Leczenie neuralgii nerwu trójdzielnego

Leczenie neuralgii nerwu trójdzielnego

Wprowadzenie

Neuralgię trójdzielną, zwaną również chorobą Fothergilla lub tic doloroux, definiuje się jako chroniczny, przeważnie jednostronny zespół bólowy. Pacjenci opisują napad bólowy jako intensywny, przeszywający, przypominający wyładowanie elektryczne ból w obszarze jednej bądź więcej gałęzi nerwu trójdzielnego. W większości przypadków ból dotyczy jednocześnie gałęzi 2 i 3 (32%), w 15% samej gałęzi 3, w 17% gałęzi 2 i rzadko jest ograniczony jedynie do gałęzi 1. Intensywny, przeszywający ból najczęściej pojawia się w reakcji na stymulację tzw. punktów spustowych znajdujących się na twarzy bądź w jamie ustnej. Atak bólu mogą wywoływać nawet banalne czynności, do których zaliczamy gryzienie, mówienie, delikatny dotyk, powiew wiatru. Zjawisko to tłumaczy się centralną sensytyzacją w odpowiedzi na obwodową stymulację nerwową. Głównym czynnikiem patologicznym występującym w neuralgii trójdzielnej jest demielinizacja czuciowych aksonów spowodowana przewlekłym pulsującym naczyniowym uciskiem korzenia nerwu trójdzielnego. Objawy neuralgii trójdzielnej można tłumaczyć ektopową pobudliwością elektryczną aferentnych aksonów nerwu trójdzielnego. Do patofizjologicznych zmian leżących u podłoża bólu należą ektopowe wyładowania elektryczne we włóknach aferentnych korzenia nerwu trójdzielnego. Poprawę przewodzenia w nerwie trójdzielnym po wykonaniu dekompresji obrazują śródoperacyjne odczyty z elektrody.

Rozpoznanie stwierdzające obecność ucisku naczyniowego stawia się na podstawie obrazów rezonansu magnetycznego. W celu oceny stosunków anatomicznych uzyskuje się cienkie 1 mm przekroje przez V nerw czaszkowy. Czułość obrazowania rezonansem w celu wykrycia konfliktu naczyniowego jest jednak niska.

Schemat klasyfikacji dla neuralgii trójdzielnej zaproponowany przez Ellera zakłada następujący podział: idiopatyczny, ostry, strzelający oraz przypominający porażenie prądem epizod bólowy trwający kilka sekund, z bezbolesnymi przerwami pomiędzy atakami opisywany jest jako klasyczna neuralgia trójdzielna – TN1, zaś idiopatyczny, pulsujący i piekący przez więcej niż połowę czasu ból o stałym charakterze jako TN2.

Klasyczna neuralgia może być zarówno idiopatyczna, jak i wywołana konfliktem naczyniowym, a w jej przebiegu nie stwierdza się zazwyczaj deficytów neurologicznych. Objawowa neuralgia trójdzielna obejmuje przypadki o znanej klinicznie etiologii, innej niż naczyniowa, np. stwardnienie rozsiane, guzy, procesy zajmujące podstawę czaszki. Obecność deficytów neurologicznych w obszarze unerwienia nerwu trójdzielnego, wystąpienie objawów obustronnej neuralgii, objawy z obszaru unerwianego przez 1 gałąź, brak reakcji na leczenie, młody wiek, nieprawidłowe potencjały wywołane nerwu trójdzielnego to zjawiska często spotykane u pacjentów z objawową neuralgią trójdzielną. Przeprowadzone na dużej grupie pacjentów badanie wykazało, że 90% z nich doświadczało bólu ponad rok, zanim zostali prawidłowo zdiagnozowani. Spowodowane jest to liczną grupą chorób o podobnych lub zbliżonych objawach. Użytecznym narzędziem w ocenie intensywności bólu i monitorowaniu odpowiedzi na leczenie jest Kwestionariusz bólu McGill zastosowany w połączeniu z wizualną analogową skalą nasilenia bólu. Pomimo że przeprowadzono jedynie kilka randomizowanych badań, farmakoterapia pozostaje wciąż wiodącym sposobem leczenia neuralgii. Najszerzej stosowanym schematem terapii jest monoterapia lekiem przeciwpadaczkowym. Uważa się, że karbamazepina, okskarbamazepina, fenytoina i lamotrygina dają najlepszy efekt terapeutyczny. Z uwagi na złożony patomechanizm wyzwalania bólu w neuralgii wydaje się, że terapia skojarzona obejmująca leki z różnych grup terapeutycznych jest najbardziej skuteczna.

Mikrodekompresja naczyniowa (microvascular decompression)

Obecnie dla pacjentów cierpiących na oporną na leczenie farmakologiczne neuralgię dostępny jest szeroki wachlarz opcji chirurgicznych, takich jak MVD, kompresja balonem, termokoagulacja, gliceroliza, krioanalgezja, Gamma Knife oraz GLOA. Za najbardziej popularną oraz skuteczną metodę uważa się mikrodekompresję naczyniową (MVD).

Operację przeprowadza się w znieczuleniu ogólnym na pacjencie znajdującym się w pozycji leżącej, z głową umocowaną za pomocą ramy Mayfield. Do obszaru docelowego zabiegu, czyli kąta mostowo-móżdżkowego, dociera się poprzez wykonanie kraniektomii podpotylicznej.

Po retrakcji powierzchowno-brzeżnej części móżdżku operator dostaje się w pobliże korzenia nerwu trójdzielnego. W celu ujawnienia konfliktu naczyniowego nerw trójdzielny jest badany mikrochirurgicznie w swoim przebiegu od miejsca jego wejścia do pnia do jamy Meckela. Wszelkie zrosty pajęczynówki zostają uwolnione, a uciskające tętnice bądź duże żyły są odsuwane od nerwu.

Tętnica przednia dolna móżdżku była przyczyną dolegliwości w 6,1% przypadków. Jednoczesny konflikt z udziałem obu naczyń wykryto u 16,3% chorych. Konflikt żylny zdiagnozowano u 26,5% pacjentów. Po zabiegu chirurgicznej mikrodekompresji naczyniowej przewodnictwo nerwowe ulega zazwyczaj polepszeniu [4], co skutkuje ustąpieniem bólu w większości przypadków. Według literatury zabieg MVD nie odnosi powodzenia w 5-15% przypadków. Nawrót dolegliwości na przestrzeni roku od wykonania zabiegu kształtuje się na poziomie 2-3,5%. Wysoki poziom nawrotów dolegliwości po MVD jest ciężki do wytłumaczenia i jego przyczyny pozostają nieznane. Część dowodów może jednak świadczyć o tym, że przewlekły ucisk na V nerw czaszkowy może wywołać jego miejscową demielinizację i zaburzenia funkcji neuronów hamujących. Skutkuje to nadaktywnością jądra nerwu trójdzielnego ujawniającą się pod postacią bólu nasilanego przez proste czynności lub dotyk. Według niektórych doniesień MVD nie tyle leczy neuralgię, co zatrzymuje jej postęp oraz eliminuje uciążliwe dolegliwości na dłuższy okres. W przypadku pacjentów w podeszłym wieku 10-letni okres bez dolegliwości bólowych lub 14-letni okres z nawrotami o niskim natężeniu może być równoznaczny z wyleczeniem.

Warty odnotowania jest fakt, że stopień ucisku nerwu przez naczynie i co za tym idzie jego zniekształcenie oraz długość występowania objawów przed operacją nie wpływają znacząco na współczynnik nawrotów. Wydaje się, że pacjenci, u których wykazano operacyjnie konflikt tętniczy, mają większą szansę na długotrwałą remisję niż pacjenci, u których stwierdzono obecność konfliktu żylnego (11% wobec 80%) bądź złożony konflikt żylno-tętniczy (20%). W niedawno przeprowadzonym badaniu poświęconym długoterminowym wynikom leczenia MVD zarzucono klasyczny podział neuralgii na typową i atypową. Wprowadzono nową klasyfikację, która objawy takie jak ostry, przeszywający, epizodyczny ból zalicza do neuralgii typu 1, natomiast stały, przewlekły ból do neuralgii typu 2. Wyniki badań pokazują, że konflikt tętniczy jest związany bardziej z występowaniem neuralgii typu 1. Wykazano również, że pacjenci z typem 1 dwukrotnie częściej niż pacjenci z typem 2 doświadczają długotrwałej ulgi. Chociaż MVD jest szeroko akceptowaną terapią z wyboru w leczeniu opornej na leczenie neuralgii u osób w młodym wieku, to jej stosowanie u osób w podeszłym wieku stanowiło przedmiot licznych kontrowersji z uwagi na ogólnoustrojowe obciążenie pacjenta, jakie stanowi zabieg.

Konkluzje licznych badań dowiodły jednak braku podstaw dla takiego rozumowania. Odsetek komplikacji i zgonów po MVD u starszych pacjentów nie różni się znacząco od odsetka u osób młodych. Ponadto MVD, będąc procedurą, która nie uszkadza nerwów, pomaga zmniejszyć ilość przyjmowanych leków, eliminując występowanie ich skutków ubocznych, oraz nie powoduje zaburzeń czucia zgłaszanych często po procedurach przezskórnych. W rękach doświadczonego neurochirurga jest procedurą bezpieczną i dobrze tolerowaną. Wczesne badania poświęcone tej technice wykazywały śmiertelność na poziomie od 0,2% do 1%, ale obecnie nie stwierdza się zasadniczo zgonów pooperacyjnych. Do częstych powikłań pooperacyjnych należą: wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego, ubytek słuchu, przejściowe bądź stałe zaburzenia czucia w obrębie twarzy, aseptyczne i bakteryjne zapalenie opon mózgowych, podwójne widzenie oraz porażenie nerwu twarzowego. Procedura ta zapewnia wysoki odsetek wyleczonych pacjentów przy stosunkowo niskim ryzyku komplikacji i z uwagi na to zasługuje na miano terapii z wyboru u pacjentów bez względu na ich wiek. Nie zwalnia to jednak z obowiązku rzetelnej oceny stanu klinicznego pacjenta i współistniejących obciążeń przed zakwalifikowaniem go do leczenia tą metodą.

Balonowa kompresja zwoju Gassera

W celu leczenia neuralgii trójdzielnej stosuje się wiele zabiegów przezskórnych. Każda z tych metod może skutkować różnymi powikłaniami, co prowadzi do ciągłego poszukiwania skutecznej i bezpiecznej procedury z jednocześnie niskim odsetkiem nawrotów, niepowodującej zaburzeń czucia, bolesnych parastezji twarzy czy zapalenia rogówki. Technika kompresji balonowej została wprowadzona w 1983 roku przez Seana Mullana. Grupą docelową dla tej procedury są pacjenci ze stwardnieniem rozsianym, u których zawiodło leczenie farmakologiczne. Jeśli w badaniu MRI stwierdza się jednak konflikt naczyniowy, należy wówczas rozważyć wykonanie zabiegu MVD z uwagi na wysoki odsetek nawrotów dolegliwości po wykonaniu kompresji balonowej. Pacjenci w podeszłym wieku tolerują zabieg bardzo dobrze z uwagi na krótkotrwałe znieczulenie ogólne. Jedynym istotnym przeciwwskazaniem jest przedoperacyjne osłabienie mięśni żwaczy, które może być nasilone przez balonową dekompresję.

Zabieg jest przeprowadzany w krótkotrwałym znieczuleniu ogólnym. Pacjent jest operowany w pozycji leżącej z lekkim zgięciem szyi i rotacją w stronę przeciwną do występujących dolegliwości. Do przeprowadzenia zabiegu konieczne jest ramię C. Punkt wprowadzenia igły o średnicy 14G leży 2 cm bocznie i 0,5 cm powyżej kąta ust. Igła jest wprowadzana pod kontrolą fluoroskopu w projekcji skośnej aż do momentu osiągnięcia otworu owalnego. Początkowo igła jest prowadzona równolegle do płaszczyzny strzałkowej w celu uniknięcia przebicia śluzówki jamy ustnej. Kiedy kaniula osiąga podstawę czaszki, wykonuje się projekcję podbródkową w celu zobrazowania otworu owalnego. Cewnik zostaje wprowadzony głębiej do głębokości 1 cm. Powinien wówczas zaleźć się w jamie Meckela. Na tym etapie często można zaobserwować zwolnienie akcji serca wywołane odruchem z nerwu żuchwowego. W zależności od lokalizacji bólu mandryn jest kierowany w środek otworu jamy nerwu trójdzielnego w przypadku zajęcia 2 i 3 gałęzi, do boku w razie zajęcia gałęzi 3 i do części przyśrodkowej w przypadku zajęcia gałęzi 1. Po umieszczeniu cewnika wycofuje się mandryn i wprowadza cewnik z balonem. Napełnianie balonu odbywa się pod kontrolą fluoroskopową w projekcji bocznej. Balon jest napełniany nierozcieńczonym środkiem kontrastowym do osiągnięcia kształtu gruszki. Świadczy to bowiem o tym, że balon zaczyna wystawać z jamy Meckela w kierunku tylnej jamy czaszki i został osiągnięty prawidłowy ucisk. Na tym etapie zabiegu zachodzi ponowne ryzyko pojawienia się odruchowego zwolnienia akcji serca, czemu zapobiega się poprzez śródoperacyjne podanie atropiny bądź użycie zewnętrznego rozrusznika serca. Balon wypełnia się od objętości 0,75 cm3 do 1 cm3 środkiem kontrastowym, co daje ciśnienie od 1200 mmHg do 1500 mmHg. Zastosowanie większej objętości może prowadzić do porażenia nerwu VI bądź ciężkich zaburzeń czucia.

Czas zalecanego ucisku jest różny według różnych autorów, ale za najodpowiedniejszy przyjmuje się okres od 1 min do 1,5 min. Po tym czasie balon spuszcza się i wycofuje razem z cewnikiem. Miejsce nakłucia uciska się w celu zapobiegania powstaniu krwiaka. Pacjent może być wypisany do domu tego samego dnia.

Wstępny odsetek powodzenia dla zabiegu wynosi 92%. Współczynnik nawrotów według różnych autorów wynosi 25%. Mullan stwierdził współczynnik nawrotowości na poziomie 28% w okresie od 1 roku do 10 lat od daty wykonania procedury. Bez wątpienia główną zaletą kompresji balonowej nad innymi procedurami przezskórnymi jest stosunkowo rzadkie wywoływanie zaburzeń czucia. Powikłania, takie jak anasthesia dolorosa oraz zapalenie rogówki, nie występują po zabiegu, ponieważ odruch rogówkowy jest przewodzony przez niezmielinizowane włókna, które nie są uszkadzane w trakcie zabiegu. Pooperacyjne osłabienie czucia w obrębie twarzy zgłasza 57% pacjentów, a 94% z nich opisuje je jako łagodne. Zjawisko osłabienia mięśni żwaczy dotyczy prawie 100% pacjentów. Inne komplikacje obejmują krwiaka policzka, bolesność ucha, osłabienie słuchu i porażenie nerwu VI. Ciężkość występujących zaburzeń czucia jest skorelowana z długością ucisku w trakcie zabiegu. Zastosowanie ucisku przez ponad 9 min z całą pewnością doprowadzi do ciężkich zaburzeń czucia. Zastosowanie lekkiej kompresji i krótkiego okresu napełnienia balonu praktycznie eliminuje zaburzenia czucia, ale skutkuje większym współczynnikiem nawrotu dolegliwości w przyszłości. Z tego powodu większość autorów rekomenduje napełnianie balonu do momentu osiągnięcia kształtu gruszki, a nie więcej. Z neurochirurgicznego punktu widzenia jest to prosty zabieg eliminujący ból w obszarze każdej z 3 gałęzi nerwu trójdzielnego. Cała procedura może być ukończona w trakcie 15 min i nie wymaga długiej hospitalizacji. Współczynnik nawrotów nie jest wyższy niż w innych technikach przezskórnych. 

Termokoagulacja

Celem tej procedury jest wywołanie ogniskowego urazu cieplnego w obrębie części nerwu trójdzielnego odpowiedzialnej za wywoływanie bólu poprzez wystawienie tkanki na działanie prądu elektrycznego. Pacjent znajduje się w pozycji leżącej. Punkty orientacyjne potrzebne do wprowadzenia elektrody do otworu owalnego są zbliżone dla tych używanych w innych technikach przezskórnych. Dokładna lokalizacja elektrody jest potwierdzana przez badanie radiologiczne w dwóch płaszczyznach. Po upewnieniu się, że elektroda znajduje się w prawidłowym położeniu włącza się prąd i podnosi temperaturę elektrody do 65-75°C na okres 1-1,5 min. W celu dobrania właściwej temperatury neurochirurg opiera się na relacji pacjenta uzyskiwanej w trakcie wybudzania go pomiędzy kolejnymi etapami zabiegu.

Pacjent informuje o rozległości obszaru odczuwanego drętwienia lub zniesienia czucia w obrębie twarzy, od czego uzależnia się zmianę parametrów zastosowanej temperatury i ilość powtórzeń. Zachowanie przytomności u pacjenta pomiędzy kolejnymi etapami pozwala upewnić się, że nie wywołujemy zaburzeń czucia w obszarach niedotkniętych chorobą oraz że zachowane zostają odruchy rogówkowe. Pożądanym zjawiskiem są natomiast ubytki czucia powstałe w obrębie obszaru zaopatrywanego przez gałązkę nerwu odpowiedzialną za objawy bólowe. Głównym celem jest wybiórcze uszkodzenie włókien o mniejszej średnicy odpowiedzialnych za przewodzenie bólu i oszczędzenie grubych włókien zmielinizowanych odpowiedzialnych za przewodzenie czucia. Zgodnie z teorią zakładającą, że potencjały włókien nocyceptywnych A delta i C delta są blokowane w niższej temperaturze niż grube włókna A alfa i A beta.

Wyniki zastosowania termokoagulacji wskazują na wysoki odsetek wczesnego ustąpienia dolegliwości bólowych – 91% [21] i 95%. Współczynnik nawrotów dolegliwości oceniany jest na 25-35%. Chociaż liczne modyfikacje w przebiegu procedury zmniejszyły liczbę powikłań pozabiegowych, to należy liczyć się z powikłaniami, takimi jak zanik odruchu rogówkowego, zapalenie rogówki, parestezje twarzy, osłabienie mięśni żwaczy.

Gliceroliza

Celem tej procedury jest umieszczenie pewnej ilości glicerolu w zbiorniku nerwu trójdzielnego i wywołanie selektywnego uszkodzenia włókien odpowiedzialnych za dolegliwości bólowe.

Przed zabiegiem pacjent otrzymuje premedykację w postaci benzodiazepiny i atropiny. Zamiast znieczulenia ogólnego nastrzykuje się tkanki miękkie 1% lignokainą. Na początku zabiegu pacjent znajduje się na stole radiologicznym w pozycji leżącej. Igła punkcyjna jest wprowadzona 2 cm bocznie i 0,5 cm powyżej kąta ust. Prawidłowa lokalizacja jest potwierdzana fluoroskopowo w projekcji bocznej, a-p oraz skośnej. Po potwierdzeniu śródczaszkowej pozycji igły usuwa się mandryn w celu potwierdzenia wypływu płynu mózgowo-rdzeniowego. Pacjent zostaje umieszczony w pozycji siedzącej. Ilość glicerolu, który zostaje następnie wstrzyknięty, zależy od rozmiaru zbiornika nerwu trójdzielnego i lokalizacji bólu. W celu oceny wielkości zbiornika nerwu trójdzielnego można wykorzystywać cysternografię. Wstrzykiwane objętości wynoszą średnio 0,5-1,5 ml. Po zabiegu pacjent pozostaje w pozycji siedzącej przez 2 godz. Gliceroliza jest uważana za bezpieczną, dobrze tolerowaną i akceptowaną przez pacjentów metodą. Pomimo krótkiego okresu remisji pacjenci po nawrocie dolegliwości bólowych preferują ponowne poddanie się zabiegowi glicerolizy niż innym zabiegom mogącym przynieść długotrwały efekt.

Ustąpienie dolegliwości bólowych jest skorelowane ze stopniem uszkodzenia nerwu trójdzielnego – pacjenci, u których doszło do poważnego ubytku czucia cieszyli się zauważalnie dłuższym okresem bez bólu niż osoby, u których wystąpiły lekkie lub nie wystąpiły żadne zaburzenia czucia. Innym czynnikiem prognozującym wyśmienity wynik leczenia glicerolizą jest ból twarzy podczas iniekcji glicerolu. Występowanie bólu o charakterze ciągłym przed procedurą jest czynnikiem negatywnym prognostycznie. Do najczęstszych komplikacji należą: ubytek czucia, drętwienie, mrowienie, osłabiony odruch rogówkowy. Gliceroliza niesie ryzyko długo trwających zaburzeń czucia, a częstość występowania dyzestezji jest wyższa niż w innych procedurach ablacyjnych, z tego powodu nie jest terapią z wyboru.

Może stanowić alternatywę w leczeniu u pacjentów zdyskwalifikowanych do leczenia chirurgicznego z powodu wieku, stanu zdrowia lub nawrotu dolegliwości po zastosowaniu innych terapii. Średni okres wolny od bólu po glicerolizie ocenia się na 9-12 miesięcy.

Lokalna analgezja z użyciem opioidów – Gloa

W niektórych przypadkach neuralgii trójdzielnej ból w obrębie twarzy wydaje się mieć związek ze zwojami współczulnymi. Pojęcie GLOA oznacza lokalną analgezję zwojów z użyciem opioidu. Procedura ta polega na iniekcji leków opioidowych w pobliże zwojów współczulnych takich jak zwój szyjny górny lub zwój skrzydłowo-podniebienny. Terapia ta przynosi poprawę w różnych schorzeniach z włączeniem neuralgii trójdzielnej, neuralgii postherpetycznej lub atypowego bólu twarzy. Różnica pomiędzy GLOA a blokadą współczulną polega na zastosowaniu opioidów w miejsce lokalnych anestetyków.

Do wykonania zastrzyku używa się roztworu 0,03 mg buprenorfiny w 1-3 ml soli fizjologicznej. Zastosowanie objętości większej niż 5 ml może skutkować niepowodzeniem blokady, ponieważ buprenorfina będzie rozchodzić się w tkankach w niepożądanym kierunku. W trakcie procedury pacjent powinien siedzieć. Specjalna igła 25G jest wprowadzana przez usta w celu osiągnięcia zwoju szyjnego górnego w przestrzeni przygardłowej. Igła powinna być wprowadzana zamigdałkowo w boczną ścianę gardła na wysokości C2 i skierowana bocznie. W celu uniknięcia komplikacji stosuje się specjalny separator, który dopuszcza penetrację tkanki do głębokości 10 mm.

Najgroźniejszym powikłaniem odnotowanym po GLOA jest nakłucie tętnicy szyjnej wewnętrznej. Innymi komplikacjami są nudności oraz odynofagia. Średni czas od iniekcji do ustąpienia bólu wynosi kilkanaście minut. Zanotowano istotną średnioterminową redukcję bólu o 30%. Po 3 latach tylko 21% pacjentów pozostawało wolnymi od bólu, a reszta podawała niewielkie dolegliwości bólowe o skróconym czasie trwania. Według tych doniesień GLOA stanowi prostą i tanią metodę leczenia bólów neuropatycznych, w tym neuralgii trójdzielnej. 

Krioanalgezja

Krioanalgezja jest techniką, w której wykorzystuje się zjawisko destrukcji obwodowych nerwów poprzez użycie ujemnych temperatur w celu ustąpienia dolegliwości bólowych. Zabieg wykonywany jest w znieczuleniu miejscowym. Po wypreparowaniu nerwu mrozi się go w temperaturze -180°C przez okres 2 min z użyciem ciekłego azotu, następnie przez okres kolejnych 5 min rozmraża. Taki cykl mrożenia i rozmrażania powtarza się 3-krotnie. Krioterapia powoduje aksonotmezę – uszkodzenie nerwu polegające na przerwaniu aksonów oraz ich obwodowym zwyrodnieniu bez uszkodzenia osłonek łącznotkankowych nerwu. Efekt terapeutyczny nie jest długotrwały, gdyż aksony ulegają spontanicznej regeneracji. Pełen sukces terapeutyczny uzyskano u 85% pacjentów poddanych zabiegowi krioblokady. Okres remisji bólu był nie krótszy niż jeden rok, a poprawę na co najmniej 2 lata uzyskano u ponad 50% chorych. Średni okres bez występowania bólu to 6 miesięcy. Ryzyko komplikacji jest stosunkowo niskie, powrót czucia obserwuje się po 2-4 miesiącach.


 
Źródło:
Rutkowski M., Zielińska U., Kaczmarczyk R., Trojanowski T.: Chirurgiczne leczenie neuralgii nerwu trójdzielnego. Neurologia Praktyczna 2012; 4(67): 5-13.