Rzadkie współwystępowanie ostrego uszkodzenia nerwów wzrokowych i rdzenia kręgowego po raz pierwszy opisano na początku XIX w. Eugene Devic z Lyonu w 1894 r. podsumował i przeanalizował te wczesne obserwacje na podstawie jednego ze swoich pacjentów oraz zdefiniował chorobę nazwaną później jego imieniem. Przez wiele lat uważano ją za wariant stwardnienia rozsianego. Różnice w obrazie klinicznym, badaniu metodą rezonansu magnetycznego (magnetic resonance imaging – MRI) i badaniu płynu mózgowo-rdzeniowego, które zidentyfikowano w latach 90. XIX w., utorowały drogę dla zmiany tej koncepcji. Odkrycie w 2004 r. przez grupę Mayo patogennych autoprzeciwciał przeciwko kanałowi wodnemu – akwaporynie 4, zlokalizowanemu w stopkach końcowych astrocytów, ustanowiło zespół jako odrębną jednostkę chorobową [1, 2]. Odkrycie tych patognomonicznych autoprzeciwciał pozwoliło badaczom na zaliczanie innych zaburzeń ośrodkowego układu nerwowego do chorób ze spektrum zapalenia nerwów wzrokowych i rdzenia (neuromyelitis optica spectrum disorder – NMOSD). Chorobę typowo charakteryzują rzuty, które mogą spowodować znaczną niesprawność. Zaostrzenia mogą pojawić się nawet po długich okresach remisji i wymagać ciągłej profilaktyki.

 

 

Streszczenie
Piąty nerw czaszkowy jest wspólnym mianownikiem wielu znanych obecnie bólów głowy i patologii bólowych twarzy. Wychodzący dwubiegunowo ze zwoju trójdzielnego łączy się z pniem mózgu oraz zaopatruje różne części głowy i twarzy w unerwienie czuciowe. W tym przeglądzie przedstawiono struktury neuroanatomiczne i szlaki zaangażowane w przewodzenie czucia związane z układem trójdzielnym. Ponadto zaprezentowano współczesną wiedzę na temat kilku samoistnych bólów głowy, bolesnych neuropatii oraz ich farmakologicznych metod leczenia. Autorzy mają nadzieję, że przegląd ten rozjaśni szerszemu gronu młodych naukowców skomplikowaną dziedzinę patologii bólów głowy i ich powiązań z nerwem trójdzielnym.
Słowa kluczowe: piąty nerw czaszkowy, zwój trójdzielny, ból głowy, CGRP, metody leczenia, patofizjologia migreny
Keywords: fifth cranial nerve, trigeminal ganglion, headache, CGRP, treatments, migraine pathophysiology

 

Streszczenie
Założenia. Psychoza, która dotyka osoby chore na padaczkę, zwiększa stopień obciążenia chorobą i pogarsza jakość życia. Dokonano charakterystyki psychozy ponapadowej, która stanowi jedną czwartą psychoz związanych z padaczką, a jej przyczyny nie są znane.
Metody. Przeprowadzono kohortowe badanie typu przypadek kontrolny–przypadek badany, do którego włączono pacjentów z rozpoznaniem ponapadowej psychozy, potwierdzonym oceną psychiatryczną, z dostępnymi danymi dotyczącymi padaczki, leczenia, wywiadu psychiatrycznego, profilu psychozy i stanu odległego. Po przesiewowym badaniu 3288 pacjentów chorych na padaczkę wyłoniono 83 chorych z psychozą: u 49 występowała psychoza ponapadowa. Grupę kontrolną stanowiło 98 osób dorosłych, dobranych pod względem wieku i rodzaju padaczki, bez psychozy w wywiadzie. Do zbadania czynników klinicznych związanych z psychozą ponapadową zastosowano regresję logistyczną: jednoczynnikowe związki z wartościami p < 0,20 zostały wykorzystane do stworzenia modelu wieloczynnikowego. Obliczono punktację ocen poligenicznego ryzyka wystąpienia schizofrenii.
Wyniki. Chorzy z grupy badanej z większym prawdopodobieństwem mieli napady gromadne (OR 7,59, p < 0,001), napady z aurą pamięciową (OR 2,49, p = 0,013) i chorobę psychiczną w wywiadzie rodzinnym (OR 5,17, p = 0,022). Chorzy z grupy badanej mieli przewagę wyładowań padaczkowych w prawej okolicy skroniowej (OR 4,87, p = 0,007). Nie stwierdzono różnic pomiędzy grupą badaną a grupą kontrolną w zakresie czasu trwania padaczki, zmian w badaniach neuroobrazowych czy leczenia przeciw padaczkowego. Oceny punktacji poligenicznego ryzyka wystąpienia schizofrenii w rozszerzonej kohorcie przypadków z psychozami ponapadowymi (58) były nieznacznie wyższe niż w grupie padaczkowej kontrolnej, liczącej 1366 chorych (R² = 3%, p = 6 x 10-3), natomiast nie różniły się istotnie od 945 niezależnych pacjentów ze schizofrenią (R² = 0,1%, p = 0,775).
Interpretacja. Psychoza ponapadowa występuje w szczególnych okolicznościach u osób chorych na padaczkę z większą predyspozycją genetyczną do schizofrenii, co stanowi odzwierciedlenie tego, jak biologia choroby (napady) oraz cecha podatności (na schizofrenię) mogą współdziałać i powodować szczególne następstwa (ponapadową psychozę) w pospolitej chorobie.

 

Streszczenie
Nowa pandemia choroby koronawirusowej 2019 (coronavirus disease-19 – COVID-19) postawiła kilka wyzwań w odniesieniu do pacjentów z zaburzeniami nerwowo-mięśniowymi (neuromuscular disorder – NMD). We wszystkich postaciach NMD, z wyjątkiem najłagodniejszych, ryzyko ciężkiej infekcji wirusem SARS-CoV-2 (severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 – koronawirus 2 ostrego ciężkiego zespołu oddechowego) jest zwiększone. Stany wysokiego ryzyka obejmują osłabione oczyszczanie się dróg oddechowych z powodu osłabienia części ustnej gardła i ryzyko pogorszenia się w wyniku gorączki, głodzenia lub infekcji. Warunki wymaganej izolacji mogą mieć wpływ na stosowane w warunkach szpitalnych kuracje infuzyjne, takie jak nusinersen, alfa-glukozydaza, dożylna immunoglobulina czy rytuksymab. Ponadto leki stosowane w leczeniu zakażenia SARS-CoV-2 znacznie zaburzają funkcje nerwowo-mięśniowe; chlorochina i azytromycyna nie są zalecane w miastenii bez dostępnego wspomagania wentylacji, a przedłużone ułożenie na brzuchu może mieć wpływ na opcje leczenia. Inne leki mogą wpływać na pewne rodzaje NMD (choroby metaboliczne, mitochondrialne, miotonie), a eksperymentalne leczenie choroby koronawirusowej 2019 może być oferowane „z ostrożnością” tylko po konsultacji ze specjalistą zajmującym się NMD. Równolegle reorganizacja oddziałów szpitalnych i ambulatoryjnych może zmienić sposób postępowania z chorymi na NMD bez cech infekcji i z ich opiekunami, faworyzując leczenie na odległość. Jednak piśmiennictwo dotyczące walidacji telezdrowia w tej podgrupie pacjentów jest skąpe, zatem gdy fala pandemii postępuje, ważnym zadaniem klinicystów i badaczy jest zajęcie się tymi kluczowymi otwartymi kwestiami w celu zapewnienia odpowiedniej opieki pacjentom z NMD. W tym artykule dokonano podsumowania dostępnych do tej pory dowodów i zaproponowano wytyczne zarówno dla neurologów ogólnych, jak i specjalistów zajmujących się pacjentami z NMD w czasie pandemii COVID-19.
Słowa kluczowe: zaburzenia nerwowo-mięśniowe, COVID-19, telemedycyna, szczepionka, pandemia, terapie modyfikujące przebieg choroby, centra zaburzeń nerwowomięśniowych, wspomaganie wentylacji
Keywords: neuromuscular disorders, COVID-19, telemedicine, vaccine, pandemic, disease-modifying therapies, neuromuscular disorder centres, ventilatory support

 

 

Streszczenie
Tło. Pacjenci z chorobami przewlekłymi są bardziej narażeni na ciężki przebieg choroby wywołanej przez koronawirusa 2019 (COVID-19). Niewiele natomiast wiadomo o wpływie COVID-19 na pacjentów z zaburzeniami neurologicznymi. Przeprowadzono przegląd systematyczny, by ocenić nasilenie objawów COVID-19 i jej wpływ na objawy neurologiczne u pacjentów z COVID-19 oraz wcześniej rozpoznaną chorobą neurologiczną.
Metody. Przeszukano bazy MEDLINE (PubMed) i medRxiv pod kątem opisów pacjentów z COVID-19 oraz z wcześniej rozpoznanymi schorzeniami neurologicznymi. Włączone zostały badania zawierające dane o zmianach objawów wcześniejszych zaburzeń neurologicznych i/lub nasileniu COVID-19.
Wyniki. Znaleziono 26 artykułów obejmujących 2278 pacjentów z wcześniejszymi zaburzeniami neurologicznymi oraz COVID-19. Spośród 232 pacjentów u 74 (31,9%) obserwowano zaostrzenie wcześniej występujących objawów neurologicznych: otępienia (55/92; 59,5%), choroby Parkinsona (10/17; 58,8%), padaczki (1/1; 100%) oraz nieokreślonych zaburzeń neurologicznych (8/106; 7,5%). Spośród 2168 pacjentów 478 (22,0%) miało ciężki przebieg COVID-19. Wśród nich byli pacjenci z chorobami naczyniowymi mózgu (86/445; 19,3%), otępieniem (70/316; 22,2%), chorobą Parkinsona (25/214; 11,7%), stwardnieniem rozsianym (28/71; 39,4%), uszkodzeniem rdzenia kręgowego (5/7; 71,4%), padaczką (10/98; 10,2%) i nieokreślonymi zaburzeniami neurologicznymi (254/1011; 25%).
Wnioski. Pacjenci z COVID-19 i z wcześniejszymi oraz obecnymi u nich zaburzeniami neurologicznymi mogą doświadczać zaostrzenia objawów neurologicznych oraz ciężkiego przebiegu COVID-19. Lekarze powinni być świadomi ryzyka zaostrzenia objawów i ciężkiego przebiegu COVID-19 u pacjentów z wcześniej występującą chorobą neurologiczną i powinni skupić się na profilaktyce oraz wczesnym leczeniu COVID-19.
Słowa kluczowe: COVID-19, zaburzenia neurologiczne, neurologia, padaczka, przegląd systematyczny
Keywords: COVID-19, neurological disorder, neurology, epilepsy, systematic review