Nie tylko zawroty głowy: objawy przedsionkowe, słuchowe i percepcyjne w migrenie przedsionkowej

Tłumaczenie artykułu:

Beyond vertigo: vestibular, aural, and perceptualsymptoms in vestibular migraine

Streszczenie

1. Przegląd przedsionkowych, słuchowych i percepcyjnych objawów migreny przedsionkowej (vestibular migraine – VM), które mogą występować równolegle z zawrotami głowy.

Ostatnie doniesienia. Zwiększona uwaga badaczy poświęcona szerokiemu zakresowi objawów występujących u pacjentów z VM pozwoliła na lepsze zrozumienie tego zaburzenia, a niedawno na wyodrębnienie 5 rożnych fenotypów VM. Badania dotyczące klinicznego nakładania się VM z innymi przewlekłymi zespołami przedsionkowymi, np. przewlekłymi posturalno-percepcyjnymi zawrotami głowy oraz zespołem mal-de-debarquement (chorobą „zejścia na ląd”, MDDS), ujawniają liczne objawy przedsionkowe i sugerują patofizjologiczny związek między migreną a zaburzeniami przedsionkowymi. Badania dotyczące leków przeciwmigrenowych w przypadkach niedosłuchu sugerują, że pacjenci zgłaszający objawy słuchowe mogą mieć nierozpoznaną migrenę i wymagać próby leczenia profilaktycznego migreny. Badania nad neurologicznym podłożem zaburzenia percepcyjnego znanego jako zespół Alicji w Krainie Czarów ujawniły obszary mózgu, które są z nim prawdopodobnie związane i mogą pomóc wyjaśnić jego powszechność u pacjentów z VM.

1. VM to zaburzenie przetwarzania sensorycznego, którego objawy obejmują nie tylko zawroty głowy. Zrozumienie zakresu potencjalnych objawów poprawia proces diagnostyczny i leczniczy pacjentów z migreną, u których rozpoznanie może zostać przeoczone, gdy brane pod uwagę są tylko objawy zawarte w kryteriach diagnostycznych.

Słowa kluczowe: migrena przedsionkowa, zawroty głowy, przewlekłe posturalno-percepcyjne zawroty głowy (PPPD), zespół mal-de-débarquement (MDDS), szumy uszne, niedosłuch, ból ucha, zespół Alicji w Krainie Czarów (AIWS)

Keywords: vestibular migraine, vertigo, persistent postural-perceptual dizziness (PPPD), mal-de-debarquement syndrome (MDDS), tinnitus, hearing loss, otalgia, Alice in Wonderland

syndrome (AIWS)

Ocena praktycznego zastosowania kryteriów MOGAD z 2023 r. w rzeczywistych warunkach klinicznych

Tłumaczenie artykułu:

Assessing the applicability of the 2023 international MOGAD panel criteria in real-world clinical settings

Streszczenie

1. Choroba związana z przeciwciałami przeciwko glikoproteinie mieliny oligodendrocytów (myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease – MOGAD) jest niedawno opisanym procesem demielinizacyjnym o zróżnicowanym spektrum klinicznym. Rozpoznanie MOGAD klasycznie opiera się na ocenie klinicznej, przy czym podkreśla się potrzebę stworzenia precyzyjnych kryteriów rozpoznania. Banwell i wsp. zaproponowali kryteria, które mają na celu dokładniejsze określenie spektrum diagnostycznego. To badanie ocenia kryteria w populacji rzeczywistej, porównując ich trafność z oceną kliniczną, i opisuje kohortę pacjentów z MOGAD.
2. To badanie retrospektywne, przeprowadzone w Centrum Medycznym Hadassah, objęło 88 pacjentów z przeciwciałami MOG-IgG. Do badania włączono pacjentów z dodatnimi lub granicznymi wynikami badania na obecność przeciwciał MOG-IgG oznaczanymi metodą komórkową. Zebrano dane demograficzne, kliniczne i obrazy uzyskane metodą rezonansu magnetycznego (magnetic resonance imaging – MRI). Przypadki podzielono na grupy zdefiniowane jako pewne MOGAD oraz nie-MOGAD, zgodnie z oceną lekarza prowadzącego. Autorzy ocenili czułość i swoistość nowych kryteriów w porównaniu z oceną lekarzy prowadzących. Dodatkowo przeanalizowano różnice kliniczne między grupami MOGAD i nie-MOGAD.
3. Autorzy zauważyli dużą zgodność (98%) nowych kryteriów MOGAD z ocenami lekarzy prowadzących. Różnice kliniczne między grupami MOGAD i nie- MOGAD obejmowały niższe wyniki w skali EDSS, prawidłowe wyniki MRI, zachowaną objętość mózgowia, ujemne wyniki OCB i różną skłonność do występowania rzutów. Ponadto grupę pacjentów z jednofazową MOGAD, w porównaniu z pacjentami z rzutami, cechowały większa objętość mózgowia i młodszy wiek zachorowania.
4. Badanie wykazuje dużą dokładność nowych kryteriów diagnostycznych MOGAD, podkreślając ich potencjał w zwiększaniu precyzji diagnostycznej. Uwzględnienie odpowiedzi na leczenie w rozpoznaniu MOGAD jest zasadnicze, ponieważ może pomóc w odróżnieniu MOGAD od innych chorób demielinizacyjnych. Różnice w postaciach klinicznych podkreślają znaczenie świadomych decyzji w postępowaniu w MOGAD i podobnych schorzeniach.

Słowa kluczowe: MOGAD, rozpoznanie, wolumetria, MOG-IgG

Keywords: MOGAD, diagnosis, volumetry, MOG-IgG

Neurodegeneracja a układ odpornościowy: lekcje płynące z autoimmunologicznego zapalenia mózgu

Tłumaczenie artykułu:

Neurodegeneration and the immune system: lessons from autoimmune encephalitis

Streszczenie

Spektrum autoimmunologicznego zapalenia mózgu (autoimmune encephalitis – AE) rozszerza się o nietypowe objawy kliniczne, które mogą imitować zaburzenia neurodegeneracyjne. Autoprzeciwciała najczęściej kojarzone z objawami imitującymi zaburzenia neurodegeneracyjne – demencją, parkinsonizmem, ataksją i chorobą neuronu ruchowego – to przeciwciała przeciwko IgLON5, LGI1 i CASPR2, głównie z podklasy IgG4 i związane ze specyfi cznymi haplotypami HLA. Ponieważ w tych formach AE często nie występują zmiany zapalne w płynie mózgowo-rdzeniowym lub w obrazowaniu metodą rezonansu magnetycznego, rozpoznanie klinicznych „czerwonych flag” sugerujących etiologię autoimmunologiczną ma zasadnicze znaczenie dla ustalenia właściwego rozpoznania i terminowego rozpoczęcia immunoterapii. Co ciekawe, w tych formach AE mogą występować mechanizmy zarówno zapalne, jak i neurodegeneracyjne. Składowa neurodegeneracyjna może wynikać bezpośrednio z następstw działania przeciwciał (np. odkładania się białka tau w chorobie z przeciwciałami IgLON5) lub może powstawać na drodze innych mechanizmów (np. drgawek lub zaostrzenia istniejącej wcześniej patologii). Ponadto neurozapalenie zostało niedawno wyłonione jako główny czynnik przyczyniający się do pierwotnych zaburzeń neurodegeneracyjnych. Na przykład aktywacja mikrogleju promuje rozprzestrzenianie się patologii tau, jak zaobserwowano w chorobie Alzheimera i innych pierwotnych zaburzeniach neurodegeneracyjnych. Dokładne mechanizmy łączące stan zapalny i neurodegenerację są nadal nie w pełni poznane, lecz dalsze badania nad wzajemnym oddziaływaniem między autoimmunizacją a neurodegeneracją mogą pogłębić nasze zrozumienie mechanizmów tych chorób i rozszerzyć możliwości terapeutyczne w zaburzeniach neurologicznych o podłożu zarówno autoimmunologicznym, jak i neurodegeneracyjnym.

Słowa kluczowe: neurodegeneracja, zapalenie mózgu o podłożu autoimmunologicznym, przeciwciała neuronalne, otępienie, IgLON5

Keywords: neurodegeneration, autoimmune encephalitis, neural antibodies, dementia, IgLON5

Encefalopatia zapalna indukowana terapią przeciwnowotworową

Tłumaczenie artykułu:

Cancer therapy-induced encephalitis

Proste podsumowanie

Immunoterapie nowotworowe, chociaż stanowią rewolucyjne osiągnięcie w zakresie modulacji układu odpornościowego w walce z nowotworem, mogą również prowadzić do wystąpienia ciężkich działań niepożądanych, w tym zapalenia mózgu. W artykule przedstawiono przegląd istniejącego piśmiennictwa na temat zapalenia mózgu ze szczególnym zwróceniem uwagi na zapalenie mózgu związane z leczeniem przeciw nowotworowym, obejmującym jego etiopatogenezę, rozpoznanie różnicowe, identyfikację optymalnych metod diagnostycznych i strategii leczenia. Celem niniejszego przeglądu jest wsparcie onkologów oraz neurologów w skuteczniejszym rozpoznawaniu i leczeniu zapalenia mózgu indukowanego immunoterapią przeciwnowotworową, a także w minimalizowaniu ryzyka powikłań i poprawie rokowania pacjentów. Dodatkowo artykuł ma na celu przedstawienie aktualnych trendów oraz perspektywicznych kierunków terapeutycznych w tej

szybko rozwijającej się dziedzinie.

Streszczenie

Zapalenie mózgu związane z terapiami przeciwnowotworowymi jest rzadkim, ale poważnym powikłaniem, które może istotnie wpłynąć na jakość życia pacjentów oraz wymaga szybkiej identyfikacji i leczenia. W ciągu ostatnich dwóch dekad immunoterapia – szczególnie z pomocą immunologicznych inhibitorów punktów kontrolnych – stała się podstawą leczenia nowotworów i w ekonomicznie rozwiniętych krajach prawie połowa pacjentów z przerzutami otrzymuje tego rodzaju leczenie. Szerokie zastosowanie immunoterapii doprowadziło do poprawy wskaźników przeżycia i długotrwałych remisji, nawet u pacjentów z zaawansowaną

chorobą przerzutową. Jednak wspomniane metody terapeutyczne, pełniąc funkcję modulatorów odpowiedzi immunologicznej, mogą prowadzić do wystąpienia licznych immunozależnych działań niepożądanych, w tym szerokiego spektrum nietypowych powikłań neurologicznych o charakterze toksycznym. Wśród powikłań neurologicznych szczególne obawy budzi zapalenie mózgu, ze względu na jego potencjalnie ciężki przebieg, który może niweczyć korzyści wynikające z leczenia przeciwnowotworowego. Niniejszy przegląd ma na celu kompleksowe omówienie dostępnego piśmiennictwa dotyczącego tego powikłania, z uwzględnieniem aktualnych strategii diagnostycznych oraz metod terapeutycznych ukierunkowanych na minimalizację ryzyka istotnej chorobowości. Dodatkowo opracowanie zawiera porównanie zapalenia mózgu indukowanego immunoterapią z zapaleniami o podobnej etiologii występującymi w przebiegu klasycznej chemioterapii oraz terapii celowanych, co pozwala na lepsze zrozumienie różnic patofizjologicznych i implikacji klinicznych tych jednostek.

Słowa kluczowe: nowotwór, zdarzenie niepożądane, neurotoksyczność, zapalenie mózgu, autoimmunologiczne, immunoterapia, inhibitor punktu kontrolnego, CAR-T, ICANS, BiTE

Keywords: cancer, adverse event, neurotoxicity, encephalitis, autoimmune, immunotherapy, checkpoint inhibitor, CAR-T, ICANS, BiTE

Leczenie efgartigimodem alfa uogólnionej miastenii rzekomoporaźnej o ciężkim przebiegu (MGFA IVa): opis przypadku

Treatment with efgartigimod alfa of severe generalised myasthenia gravis (MGFA IVa): a case report

Weronika Galus, Joanna Siuda

Streszczenie

Miastenia rzekomoporaźna (myasthenia gravis – MG) jest rzadką, autoimmunologiczną chorobą złącza nerwowo-mięśniowego powodującą osłabienie i męczliwość mięśni gałek ocznych, opuszkowych, kończyn, osiowych oraz oddechowych. Ciężka, uogólniona postać MG – klasa IV według systemu opracowanego przez Amerykańską Fundację Miastenii (Myasthenia Gravis Foundation of America – MGFA), dotyka do 2,5-9% pacjentów z MG. Omówiono przypadek pacjentki z MG o wczesnym początku i ciężkim przebiegu (MGFA IVa) z licznymi zaostrzeniami i przełomami miastenicznymi wymagającymi stosowania terapii ratunkowych oraz indywidualnego sekwencjonowania terapii immunosupresyjnych.

Abstract

Myasthenia gravis (MG) is a rare autoimmune disease of the neuromuscular junction causing weakness and fatigue of the eyes, bulbar, limb, axial and respiratory muscles. Severe generalized MG – class IV according to the Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA) classification – accounts from 2,5% to 9% of patients with MG. We report a case of a female patient with early-onset, severe MG with numerous exacerbations and myasthenic crises requiring emergency treatment and individual sequencing of immunosuppressive therapies.

Słowa kluczowe: miastenia rzekomoporaźna, efgartigimod alfa, immunosupresja, przełom miasteniczny, immunoglobuliny dożylne, plazmafereza

Keywords: myasthenia gravis, efgartigimod alfa, immunosuppressive therapy, myasthenic crisis, intravenous immunoglobulins, plasmapheresis

Migrena połowiczoporaźna w przebiegu zespołu Sturge’a-Webera – opis przypadku i przegląd piśmiennictwa

Hemiplegic migraine in the course of Sturge-Weber syndrome – a case report and literature review

Maciej Ziękiewicz

Streszczenie

Zespół Sturge’a-Webera (Sturge-Weber syndrome – SWS), zwany również naczyniakowatością twarzowo-mózgową, jest chorobą wrodzoną, należącą do grupy fakomatoz. Najbardziej typowy obraz tego schorzenia charakteryzuje triada objawów: naczyniak płaski twarzy o typie port-wine stain, naczyniakowatość opon mózgowo-rdzeniowych oraz jaskra. Bóle głowy występują częściej u osób z SWS w porównaniu z populacją ogólną i często stanowią objaw prowadzący do ustalenia rozpoznania. W piśmiennictwie opisywanych jest niewiele przypadków migreny połowiczoporaźnej w przebiegu SWS.

            Pacjentka 28-letnia z SWS została przyjęta do Klinki Neurologicznej Wojskowego Instytutu Medycznego w Warszawie z powodu osłabienia siły mięśniowej prawych kończyn oraz zaburzeń mowy. W dniu poprzedzającym przyjęcie do szpitala występowały u niej dolegliwości bólowe głowy z towarzyszącymi nudnościami, wymiotami i światłowstrętem. Dolegliwości te poprzedzała aura wzrokowa. Nie obserwowano drgawek. W trakcie hospitalizacji nastąpiło stopniowe wycofywanie się niedowładu prawostronnego i afazji ruchowej. Na podstawie całości obrazu klinicznego oraz wyników wykonanych badań dodatkowych ustalono rozpoznanie migreny połowiczoporaźnej. Zalecono leczenie flunaryzyną 10 mg dziennie. Podczas wizyty kontrolnej po 4 miesiącach pacjentka relacjonowała ustąpienie migrenowych bólów głowy oraz ustąpienie afazji i niedowładu prawostronnego.

            Zaleca się, aby pacjenci z naczyniakiem twarzy poddali się dalszym badaniom w celu wykluczenia wewnątrzczaszkowych malformacji naczyniowych, zwłaszcza jeśli występują bóle głowy i bóle głowy przypominające migrenę. Oprócz poprawy higieny snu, nawodnienia

oraz stosowania ibuprofenu, paracetamolu i leków przeciwwymiotnych w przypadku ostrych ataków bólowych głowy, należy rozszerzyć dostęp do terapii profilaktycznych w celu zmniejszenia wpływu bólu głowy na jakość życia.

Abstract

Sturge-Weber syndrome (SWS), also known as cerebrofacial angiomatosis, is a congenital disease belonging to the group of phakomatoses. The most typical presentation of the disease is characterized by a triad of symptoms: port-wine stain facial angiomatosis, meningeal angiomatosis, and glaucoma. Headaches are more common in people with SWS than in the general population and are often a symptom leading to diagnosis. There are few cases of hemiplegic migraine in the course of SWS described in the literature.

            A 28-year-old patient with SWS was admitted to the Neurology Clinic of the Military Institute of Medicine in Warsaw due to weakness of the right limbs and speech disorders. On the day before admission to the hospital, she experienced headaches accompanied by nausea, vomiting, and photophobia. These symptoms were preceded by a visual aura. No seizures were observed. During hospitalization, a gradual regression of right-sided paresis and motor aphasia was observed. Based on the overall clinical picture and the results of additional tests, a diagnosis of hemiplegic migraine was made. Treatment with flunarizine 10 mg daily was recommended. During a follow-up visit after four months, the patient reported that the migraine headaches had subsided and that aphasia and right-sided paresis had subsided.

            It is recommended that patients with facial hemangioma undergo further tests to exclude intracranial vascular malformations, especially if they experience headaches and migraine-like headaches. In addition to improving sleep hygiene, hydration, and the use of ibuprofen, paracetamol, and antiemetics in the case of acute headache attacks, access to preventive therapies should be expanded to reduce the impact of headache on quality of life.

Słowa kluczowe: migrena hemiplegiczna, flunaryzyna, zespół Sturge’a-Webera, bóle głowy, naczyniakowatość opon mózgowo-rdzeniowych

Keywords: hemiplegic migraine, flunarizine, Sturge-Weber syndrome, headaches, meningeal angiomatosis