Neurologia Praktyczna, 6/2013

  • Postępy neurologii praktycznej: Zespół „klątwy Ondyny” u pacjenta z krwawieniem z malformacji tętniczożylnej. Opis przypadku
  • Artykułu komentowane: Obraz płynu mózgowo-rdzeniowego dorosłych pacjentów z ostrą neuroboreliozą
  • Neuropatia cukrzycowa
  • Pourazowy ból głowy
  • Omówienie interesujących doniesień kazuistycznych i klinicznych  
  • Trudne rozmowy: Dziecko w rodzinie ze stwardnieniem rozsianym
  • Spółka partnerska jako forma wykonywania wolnego zawodu lekarza – część III
  • Co warto przeczytać, co warto mieć w bibliotece
  • Kalendarium konferencji naukowych
     


Neurologiczne i laryngologiczne przyczyny zawrotów głowy
Neurological and laryngological causes of vertigo
Alicja Kalinowska-Łyszczarz, Piotr Dąbrowski, Wojciech Kozubski 
 
Klasterowy ból głowy: zaniedbywany problem w codziennej praktyce. Nowe dane i poglądy
Cluster headache: neglected problem in the neurological practice. New data and opinions
Antoni Prusiński
 
Sporadyczna angiopatia amyloidowa naczyń mózgowych – obraz kliniczny oraz współczesne możliwości diagnostyki i leczenia
Sporadic amyloid angiopathy – clinical manifestations and current diagnostic and management approaches
Joanna Wojczal
 
Omówienie interesujących doniesień kazuistycznych i klinicznych
Piotr Sokołowski 
 
Kaprysy natury, czyli o zespole sawanta
Anna Grzywa 
 
Komunikacja zawodowa z pacjentem z rozpoznaną chorobą nowotworową
Marta Makara-Studzińska 
 
Jak założyć własną praktykę lekarską?
Emilia Kowalczyk 
 
Co warto przeczytać, co warto mieć w bibliotece? 
 
Kalendarium konferencji naukowych 
 
Quiz. Część 23

Zespół „klątwy Ondyny” u pacjenta z krwawieniem z malformacji tętniczożylnej. Opis przypadku
Ondine’s curse syndrome in a patient with bleeding from arteriovenous malformation. Case report
Paweł Gogol, Anna Gogol, Andrzej Opuchlik, Biruta Kierdaszuk, Dorota Dziewulska
 
Streszczenie
Zespół ośrodkowej hipowentylacji pęcherzykowej (zespół „klątwy Ondyny”) to bardzo rzadkie zaburzenie, które polega na nieprawidłowej wentylacji prowadzącej do niewydolności oddechowej w przebiegu upośledzonej ośrodkowej kontroli procesu oddychania. Istnieją zarówno postaci wrodzone, jak i nabyte wynikające z uszkodzenia ośrodków oddechowych pnia mózgu w przebiegu m.in. chorób naczyniowych mózgu. W przedstawionym opisie przypadku zaburzenie o tym charakterze pojawiło się w przebiegu krwawienia z malformacji tętniczo-żylnej uszkadzającego grzbietowo-boczną część opuszki po stronie lewej. W niniejszej pracy prezentujemy również informacje na temat zespołu ośrodkowej hipowentylacji pęcherzykowej i malformacji tętniczo-żylnych ośrodkowego układu nerwowego oraz korelacje kliniczno-anatomiczne związane z zespołem „klątwy Ondyny”. 
Abstract
Central alveolar hypoventilation syndrome (Ondine’s curse) is a rare medical condition which results from improper ventilation due to defective central autonomic regulation of respiration leading to respiratory failure. There are congenital and acquired forms of the syndrome. The latter derive from an injury to the respiratory centers in the brainstem such as vascular disease. In this case report the Ondine curse resulted from a bleeding from ruptured arteriovenous malformation, which damaged a dorsolateral part of medulla oblongata. Our article also reminds essential information about central alveolar hypoventilation syndrome and arteriovenous malformations of the central nervous system, and shows clinico-anatomical correlations associated with the Ondine’s curse. 
Słowa kluczowe:
zespół ośrodkowej hipowentylacji pęcherzykowej, klątwa Ondyny, malformacja tętniczo-żylna
Key words: central alveolar hypoventilation syndrome, Ondine’s curse, arteriovenous malformation

Obraz płynu mózgowo-rdzeniowego dorosłych pacjentów z ostrą neuroboreliozą
Tłumaczenie artykułu:
Cerebrospinal fluid findings in adults with acute Lyme neuroborreliosis
 
Streszczenie
Obecność specyficznych przeciwciał przeciwko Borrelia burgdorferi w płynie mózgowo-rdzeniowym (PMR) z cechami ich wewnątrzoponowej syntezy w połączeniu z liczbą leukocytów w PMR oraz typowymi objawami klinicznymi jest tradycyjnym złotym standardem diagnostycznym neuroboreliozy. Dostępne są nieliczne dane dotyczące stężenia mleczanu w PMR u Europejczyków z rozpoznaniem ostrej neuroboreliozy. Celem niniejszego badania była ocena zmian w PMR w ostrej fazie tej choroby. Oceniano retrospektywnie rutynowe parametry PMR [liczba leukocytów, stężenie białka, kwasu mlekowego i albumin, indeks PMR/surowica dla albumin, IgG, IgA i IgM oraz prążki oligoklonalne IgG], a także indeks specyficznych przeciwciał przeciwko Borrelia burgdorferi (BB) w powiązaniu z obrazem klinicznym u pacjentów z rozpoznaniem ostrej neuroboreliozy. Stu osiemnastu pacjentów przypisano do następujących grup na podstawie objawów przy pierwszym badaniu: grupa 1: zapalenie korzeni nerwowych i nerwów – polyradiculoneuritis (zespół Bannwartha); grupa 2: izolowane uszkodzenie nerwu twarzowego oraz grupa 3:
dominujący oponowy przebieg choroby. Oprócz PMR pacjentów z ostrą neuroboreliozą zbadano również PMR 19 pacjentów z wirusowym zapaleniem opon i 3 z kiłą układu nerwowego. Dziewięćdziesięciu siedmiu pacjentów sklasyfikowano jako pewna neuroborelioza, a 21 jako prawdopodobna neuroborelioza. Sztywność karku i gorączka występowały u 15,3% pacjentów. Większość tych chorych miała poniżej 50 lat. Zapalenie korzeni i nerwów często stwierdzano u pacjentów powyżej 50. r.ż. Limfopleocytozę stwierdzono u wszystkich pacjentów. Tylko 5 chorych miało stężenie mleczanu w PMR ≥ 3,5 mmol/l, a jego średnie stężenie w PMR nie było podwyższone (2,1 ± 0,6 mmol/l). Pacjenci z pewną neuroboreliozą mieli istotnie wyższe stężenie mleczanu niż pacjenci z prawdopodobną neuroboreliozą. Podwyższonemu stężeniu mleczanu towarzyszyła gorączka i ból głowy. Według nomogramu Reibera wewnątrzoponowa synteza immunoglobulin wynosiła 70,2% dla IgM, a dla IgG 19,5%. Metodą ogniskowania izoelektrycznego wykryto wewnątrzopo nową syntezę IgG u 83 pacjentów (70,3%). Podwyższone miano przeciwciał przeciwko Borrelia burgdorferi stwierdzono w PMR 97 pacjentów (82,2%). U pacjentów z wirusowym zapaleniem opon obserwowano niższe stężenia białka w PMR oraz indeks albumin PMR/surowica niż u pacjentów z neuroboreliozą. Wszyscy pacjenci z ostrą neuroboreliozą mieli podwyższoną liczbę leukocytów w PMR. Inaczej niż w przypadku zakażeń powodowanych przez inne bakterie stężenie mleczanu w PMR było poniżej 3,5 mmol/l u wszystkich oprócz 5 pacjentów. Wyniki badania PMR nie różniły się między pacjentami z zapaleniem korzeni i nerwów, uszkodzeniem nerwu twarzowego i zapaleniem opon. PMR pacjentów z neuroboreliozą wyraźnie różnił się od PMR pacjentów z wirusowym zapaleniem opon pod względem stężenia białka i indeksu albumin PMR/surowica. 
Słowa kluczowe: ostra neuroborelioza, obraz PMR, objawy kliniczne

Neuropatia cukrzycowa: jedna choroba czy dwie?
Tłumaczenie artykułu:
Diabetic neuropathy: one disease or two?
 
Streszczenie
Cel przeglądu. Porównanie i zestawienie danych dotyczących znaczenia kontroli glikemii w zapobieganiu neuropatii cukrzycowej w cukrzycy typu 1 (T1DM) i typu 2 (T2DM).
Najnowsze obserwacje. Wiele badań klinicznych dotyczących T1DM wykazało znaczne korzyści wynikające z bardziej rygorystycznej kontroli glikemii, podczas gdy w przypadku T2DM korzyść ta jest dużo mniejsza. Istnieją dane epidemiologiczne i laboratoryjne, które przemawiają za tym, że w rozwoju neuropatii cukrzycowej odgrywają rolę inne czynniki poza hiperglikemią, w tym otyłość, nadciśnienie tętnicze, dyslipidemia, procesy zapalne i insulinooporność.
Podsumowanie. Neuropatia związana z T1DM i T2DM to zasadniczo odmienne stany chorobowe. W T1DM kontrola glikemii ma duże znaczenie w zapobieganiu neuropatii, dlatego w przyszłości prace powinny koncentrować się na tej właśnie strategii leczenia. W przeciwieństwie do tego w T2DM kontrola glikemii ma niewielki wpływ na profilaktykę neuropatii, dlatego potrzebne są dalsze badania w celu ustalenia mechanizmów rozwoju uszkodzenia układu nerwowego w tym przypadku. Zrozumienie tych mechanizmów może prowadzić do opracowania nowych kierunków terapeutycznych w zapobieganiu i leczeniu neuropatii cukrzycowej. 
Słowa kluczowe:
zespół metaboliczny, neuropatia, cukrzyca typu 1, cukrzyca typu 2

Pourazowy ból głowy
Tłumaczenie artykułu:
Posttraumatic headache
 
Streszczenie
Cel przeglądu. Pourazowy ból głowy (posttraumatic headache – PTH) jest często występującym następstwem wstrząśnienia mózgu i niewielkiego urazu mózgu (mild traumatic brain injury – mTBI) mogącym wywołać niesprawność. W tym krótkim przeglądzie przedstawiono najnowsze postępy w zakresie epidemiologii, badania i leczenia wstrząśnienia mózgu, mTBI i PTH.
Wyniki najnowszych badań. W najnowszych badaniach epidemiologicznych wskazuje się, że wcześniejsze dane szacunkowe na temat częstości występowania wstrząśnienia mózgu i mTBI są rażąco zaniżone, a wyniki tych badań pomogły również zidentyfikować prawdopodobne sprzyjające specyficzne oddziaływania i bardziej narażone grupy demograficzne. Wstrząśnienie mózgu doprowadza do głębokich zaburzeń metabolicznych, podczas których mózg jest bardziej wrażliwy na wtórny uraz i utrwalone uszkodzenie. Udowodniono, że badania obrazowe, takie jak spektroskopia oraz obrazowanie tensora dyfuzji rezonansu magnetycznego jest skuteczną metodą wykrywania tych nieprawidłowości zarówno w okresie ostrym, jak i kilka tygodni po ustąpieniu objawów. Dotychczas nie przeprowadzono żadnych randomizowanych badań klinicznych z zastosowaniem grupy placebo, w których udowodniono by skuteczność jakiejkolwiek metody leczenia PTH, a współczesne decyzje terapeutyczne podejmuje się jedynie na podstawie opinii eksperckich oraz aktualnych wytycznych opartych na dowodach naukowych dla leczenia specyficznych fenotypów pierwotnego bólu głowy, z których najczęściej występującym jest migrena.
Podsumowanie. Mimo znacznych postępów dotyczących występowania, patofizjologii i diagnostycznego opracowania wstrząśnienia mózgu, mTBI i PTH, istnieje niewiele wytycznych opartych na dowodach naukowych dotyczących leczenia. 
Słowa kluczowe: wstrząśnienie mózgu, niewielkie pourazowe uszkodzenie mózgu, pourazowy ból głowy