Survival of patients with multiple sclerosis: the analysis of risk factors

Wojciech Cendrowski

Przeciętne przeżycie chorych na stwardnienie rozsiane (multiple sclerosis – MS) wyniosło 3/4 tego, które obserwowano w ogólnej populacji mieszkańców Polski w latach 1969-2011. Średnia długość życia mężczyzn i kobiet z MS w Polsce w latach 1982-2011 wyniosła 53,8 (SD 2,2) (standard deviation – odchylenie standardowe) i 54,4 (SD 2,3) roku. Okres od urodzenia do śmierci chorych cechował się wysoką zmiennością z wyraźnym trendem wzrostowym. Liczne czynniki ryzyka zmniejszały długość życia chorych z MS. Były nimi: późny wiek zachorowania, metrykalny wiek powyżej 55. roku życia, data narodzin przed 1950 r., złośliwy przebieg choroby, niższy poziom higieny, palenie papierosów, niższy poziom edukacji. Prawdopodobieństwo krótszego przeżycia było większe wskutek ciężkiej niepełnosprawności chorych, którzy zmarli na podstawową chorobę i jej powikłania. Zgon z powodu MS był nieco częstszy niż śmierć wskutek współistniejących chorób: 1,27:1,0 (56:44). Starszy wiek rodzących matek korelował z dłuższym przeżyciem. Mniejsza dzietność wykazała odwróconą asocjację z większą długością życia. Płeć i pochodzenie etniczne nie podwyższały ryzyka wczesnej śmierci. Wpływ czynników środowiskowych i genetycznych na przeżycie wymaga dalszych badań. Podczas gdy związek wyższego stężenia witaminy D3 w surowicy z długowiecznością nie jest w MS udowodniony, to długookresowe leczenie interferonem beta-1b istotnie zwiększyło długość życia chorych na MS.

Average survival of multiple sclerosis patients (MS) in Poland was 3/4 of that observed in the

general population in the years 1969-2011. Mean duration of life in men and women with MS

in Poland was 53.8 (SD 2.2), 54.4 (SD 2.3) years (1982-2011). The time from birth to death was highly variable and has shown clearly increasing trend. Several risk factors reduced life duration in MS. They included late age at onset, age over 55 years, birth before the year 1950, malignant course of the disease, lower hygiene level, smoking, lower level of education. Probability of reduced survival was higher through more severe disability in patients who have died from MS and its complications. Death caused by MS was somewhat more frequent than from comorbidities: 1.27:1.0 (56:44). Older age of mothers at the childbirth correlated to longer survival. Lower parity in the general population was inversely correlated to longer lifespan in MS. The gender and ethnic origin of patients did not increase the risk of early death. A bearing of environmental and genetic factors on survival requires further investigation. While the relationship between higher serum level of vitamin D3 in MS and longevity in MS was not proved long-term IFN beta-1b treatment signifi cantly increased duration of life in the disease.

 

Słowa kluczowe: stwardnienie rozsiane, przeżycie, czynniki ryzyka, analiza

Key words: multiple sclerosis, survival, risk factors, analysis

 

Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia (acute disseminated encephalomyelitis – ADEM) jest rzadkim zapalnym demielinizacyjnym schorzeniem ośrodkowego układu nerwowego (OUN). Dopiero w ostatnich 15 latach opisano większe grupy pacjentów z kilku regionów geograficznych i możliwe stały się porównania tych badań. Mimo lepszego poznania ze względu na brak markera biologicznego rozpoznanie ADEM jest nadal kliniczne, wspomagane badaniem neuroobrazowym. Rozpoznanie może sprawiać trudność, biorąc pod uwagę fakt, że kilka chorób objawia się podobnie do ADEM. Kontrowersyjne istnienie wielofazowych postaci stwarza konieczność ciągłej oceny rozpoznania przez śledzenie kolejnych epizodów. Mimo propozycji uzgodnionych kryteriów stosowane do scharakteryzowania ADEM kryteria diagnostyczne znacznie różnią się między największymi grupami zbadanych do tej pory pacjentów. W przeglądzie tym wyczerpująco podsumowujemy współczesną wiedzę i wątpliwości,które otaczają ADEM, zwracając szczególną uwagę na odróżnienie ADEM od innych schorzeń demielinizacyjnych, takich jak stwardnienie rozsiane. Ponadto przedstawiamy wpływ współczesnej wiedzy o ADEM na praktykę kliniczną i badania naukowe.

Słowa kluczowe: ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia, choroby autoimmunologiczne, encefalopatia, poinfekcyjny

Zespół Guillaina-Barrégo (Guillain-Barré syndrome – GBS) obejmuje spektrum pokrewnych neuropatii poinfekcyjnych, które charakteryzuje się na podstawie rozkładu anatomicznego niedowładów i zajęcia układu nerwowego. Historycznie określenie polyneuritis cranialis stosowano do opisu niektórych pacjentów z GBS objawiającym się mnogimi neuropatiami czaszkowymi, bez obecności osłabienia kończyn. Analizujemy wcześniejsze doniesienia dotyczące polineuropatii czaszkowej w celu uściślenia obrazu choroby i zdefiniowania nowych kryteriów diagnostycznych. Obraz choroby określono na podstawie 15 historycznych opisów przypadków pacjentów z izolowanymi: polyneuritis cranialis, polineuropatią czaszkową, mnogą neuropatią czaszkową i mnogimi neuropatiami czaszkowymi spowodowanymi GBS. Mediana wieku wynosiła 40 lat. 80% pacjentów wykazywało poprzedzające objawy infekcji. We wszystkich przypadkach przebieg choroby był jednofazowy, z poprawą kliniczną następującą w ciągu kilku tygodni lub miesięcy. Pierwsze objawy były oczne (73%) lub opuszkowe (33%). Średnia liczba zajętych nerwów czaszkowych wynosiła 6 (zakres 3-10). U 93% występowały objawy oczne, u 73% osłabienie mięśni twarzy lub drętwienie twarzy, a u 87% objawy opuszkowe. U 3 pacjentów (20%) stwierdzono wyraźną asymetrię objawów. Rozszczepienie białkowo-komórkowe w płynie mózgowo-rdzeniowym (PMR) stwierdzono w 67% przypadków. U 8 z 15 pacjentów wykonano badanie surowicy krwi w kierunku przeciwciał przeciw gangliozydom i u 3 pacjentów stwierdzono obecność przeciwciał anty-GQ1b, a przeciwciała anty-GT1a stwierdzono u jednego pacjenta. Polineuropatię czaszkową (oczno-gardłowy podtyp GBS) można rozpoznać u pacjentów z chorobą o charakterze GBS, u których występuje osłabienie mięśni ocznych i gardła, przy braku niedowładów kończyn i ataksji. W połowie badanych przypadków obecne były przeciwciała przeciw gangliozydom, najczęściej przeciw GQ1b.

Słowa kluczowe: ostra oftalmopareza, polineuropatia czaszkowa, zespół Guillaina-Barrégo, zespół Millera-Fishera, niedowład gardłowo-szyjno-ramienny, polyneuritis cranialis

1. Kongres Europejskiego Komitetu ds. Badań i Leczenia Stwardnienia Rozsianego, 7-10 października 2015 r., Barcelona (Hiszpania)

 

 

Fumaran dimetylu (dimethyl fumarate – DMF) o opóźnionym uwalnianiu (inaczej DMF w postaci dojelitowej = nieulegającej rozkładowi w żołądku) jest wskazany w leczeniu pacjentów z rzutowymi postaciami stwardnienia rozsianego (multiple sclerosis – MS).

            Według danych z 31 sierpnia 2015 r. leczenie DMF stosowano u ponad 170 000 pacjentów na świecie, co odpowiada ekspozycji równej 170 000 pacjentolat. Spośród tych pacjentów 3887 osób otrzymywało DMF w ramach badań klinicznych, co odpowiada ekspozycji równej 8640 pacjentolat (dane dotyczące ekspozycji w badaniach klinicznych z 15 kwietnia 2015 r.).

            W badaniach klinicznych stosowanie DMF wiązało się ze zmniejszeniem liczby krwinek białych (white blood cell – WBC) i bezwzględnej liczby limfocytów (absolute lymphocyte count – ALC). Zmiany oznakowania wprowadzone w USA obejmują zalecenie ewentualnego przerwania leczenia DMF u pacjentów z wartościami ALC < 0,5 x 109/l utrzymującymi się przez ≥ 6 miesięcy w celu zminimalizowania ryzyka rozwoju ciężkiej, długotrwałej limfopenii i związanych z nią potencjalnych powikłań w przypadku kontynuowania leczenia.