Deformations of the feet, knees, hips, pelvis in children with minimal brain dysfunction. Causes, prophylaxis and treatment in children and adults

 

Jacek Karski, Tomasz Karski

Autorzy, na podstawie obserwacji z lat 1995-2015 955 dzieci i młodzieży w wieku od 2 do 18 lat, przedstawiają obraz kliniczny deformacji narządu ruchu na tle dysfunkcji ośrodkowego układu nerwowego (minimal brain dysfunction – MBD). Są to deformacje stóp, przeprosty i koślawość kolan oraz przodopochylenie miednicy z hiperlordozą lędźwiową. W pracy zawarto sposoby postępowania leczniczego w odniesieniu do deformacji stóp i kolan u dzieci, co jest bardzo ważne, bowiem niewyleczone deformacje w okresie dziecięcym są przyczyną zespołów bólowych u dorosłych. Problemy przodopochylenia miednicy i hiperlordozy lędźwiowej u dzieci oraz następowych bólów krzyża u dorosłych będą przedmiotem osobnej publikacji.

The authors on the material of 955 patients in age of 2-18 from the years 1995-2015 present the clinical symptoms in movement system connected with minimal brain dysfunction (MBD). In the material of these clinical dysfunctions there are following deformities: valgus and flat deformities of the feet, hyperextension and valgus deformity of knees, anterior tilt of pelvis and hyperlordosis of lumbar spine. In the paper there are also presented the possibility of treatment for feet and knees. The problems of anterior tilt of pelvis and as result hyperlordosis in lumbar spine in youth followed by back pain in adults will be the subject of next publication.

Słowa kluczowe: dysfunkcja neuromięśniowa (DNM), koślawość stóp, przeprosty kolan, przodopochylenie miednicy, hiperlordoza lędźwiowa

Key words: minimal brain dysfunction (MBD), valgus of the feet, hyperextension of the knees, anterior tilt of pelvis, hyperlordosis of the lumbar spine

Targeted therapies in brain metastases

 

 

Przerzuty do mózgu stanowią istotny problem kliniczny u pacjentów z zaawansowanym rakiem sutka, rakiem płuca, czerniakiem oraz rakiem nerki. Leczenie wstępne u pacjentów z przerzutami do mózgu zwykle obejmuje radioterapię całego mózgu (whole brain radiotherapy – WBRT), stereotaktyczną radiochirurgię (stereotactic radiosurgery – SRS) lub obie te metody. Wycięcie chirurgiczne na ogół zarezerwowane jest dla pacjentów z dobrym rokowaniem z ograniczoną/kontrolowaną liczbą przerzutów zewnątrzczaszkowych i pojedynczą zmianą w mózgu. Kiedy u pacjentów choroba postępuje w trakcie podstawowego leczenia, podejście do terapii jest bardzo różne i nie ma wyraźnie określonego „standardu opieki”. W ciągu minionych dziesięcioleci coraz intensywniej badano rolę terapii ogólnoustrojowych, a w szczególności metod leczenia celowanego u pacjentów z przerzutami z guzów litych do mózgu. Na przykład u pacjentek z HER2-pozytywnym rakiem sutka badano lapatynib w monoterapii w połączeniu z kapecytabiną i stwierdzono działanie zarówno w sytuacji terapii pierwszorzędowej, jak i opornej na leczenie. U pacjentów z niedrobnokomórkowym rakiem płuc (nonsmall cell lung cancer – NSCLC) opisywano działanie gefitynibu i erlotynibu w obrębie ośrodkowego układu nerwowego (OUN). Na zakończenie artykułu opisano działanie inhibitorów B-raf wemurafenibu i dabrafenibu w czerniaku oraz immunomodulatora ipilimumabu w OUN. Wybiegając w przyszłość, wyzwaniem będzie poznanie, w jaki sposób zoptymalizować działanie środków celowanych na OUN, i jak najlepiej je dołączyć do współczesnych schematów postępowania, tak aby poprawić wyniki leczenia w tej populacji pacjentów.

Słowa kluczowe: przerzuty do mózgu, metody leczenia celowanego, leczenie, rak piersi, rak płuca, czerniak, rak nerki

 

 

1. Naczyniaki jamiste mózgu (cerebral cavernous malformations – CCM) mogą powodować klinicznie jawne krwawienie wewnątrzczaszkowe (intracranial haemorrhage – ICH), ale szacowane wartości ryzyka są niedokładne, a czynniki predykcyjne pozostają nieokreślone. Celem pracy było uzyskanie precyzyjnych wartości szacunkowych i predyktorów ryzyka wystąpienia ICH w okresie obserwacji kontrolnej bez leczenia w metaanalizie indywidualnych danych pacjentów.
2. Po wybraniu opublikowanych kohort osób w wieku co najmniej 16 lat, wyodrębnionych w systematycznym przeglądzie baz danych Ovid MEDLINE i Embase od punktu początkowego do 30 kwietnia 2015 roku, poproszono osoby prowadzące odnośne badania o dostarczenie indywidualnych danych pacjentów dotyczących przebiegu klinicznego od momentu rozpoznania CCM do pierwszego leczenia CCM lub ostatniej dostępnej obserwacji. Zastosowano analizę przeżycia w celu oszacowania 5-letniego ryzyka wystąpienia klinicznie jawnego ICH spowodowanego obecnością CCM (pierwszoplanowy punkt końcowy), wieloczynnikową analizę regresji Coxa w celu identyfikacji wyjściowych predyktorów efektu końcowego i modele z efektem zmiennym do połączenia estymacji w metaanalizie.
3. Spośród 1620 osób w siedmiu kohortach z sześciu badań, u 204 wystąpił ICH w ciągu 5-letniego okresu obserwacji [ryzyko 5-letnie szacowane w oparciu o model Kaplana-Meiera: 15,8%, 95% CI (confidence interval – przedział ufności) 13,7-17,9]. Pierwszoplanowy punkt końcowy w postaci ICH w ciągu 5 lat od rozpoznania CCM wykazywał związek z początkowym obrazem klinicznym ICH lub nowymi neurologicznymi objawami ubytkowymi (focal neurological deficit – FND) bez oznak niedawnego krwawienia wewnątrzczaszkowego w badaniach obrazowych w porównaniu z innymi manifestacjami klinicznymi (ryzyko względne 5,5; 95% CI 3,2-9,7) oraz z umiejscowieniem CCM w pniu mózgu w porównaniu z innymi lokalizacjami (4,4; 2,3-8,6), podczas gdy czynniki, takie jak wiek, płeć i mnogość CCM, nie wnosiły dodatkowych, niezależnych informacji prognostycznych. Szacowane ryzyko 5-letnie wystąpienia ICH w okresie obserwacji kontrolnej bez leczenia wynosiło 3,8% (95% CI 2,1-5,5) u 718 osób z CCM poza pniem mózgu z początkowym obrazem klinicznym bez ICH lub FND, 8,0% (0,1-15,9) u 80 osób z CCM w pniu mózgu z początkowym obrazem klinicznym bez ICH lub FND, 18,4% (13,3-23,5) u 327 osób z CCM poza pniem mózgu z początkowym obrazem klinicznym ICH lub FND oraz 30,8% (26,3-35,2) u 495 osób z CCM w pniu mózgu i z początkowym obrazem klinicznym ICH lub FND.
4. Sposób manifestacji klinicznej i umiejscowienie CCM są niezależnie powiązane z wystąpieniem ICH w ciągu 5 lat od rozpoznania CCM. Wyniki te mogą mieć znaczenie w podejmowaniu decyzji dotyczących leczenia CCM.
5. UK Medical Research Council, Chief Scientist Offi ce of the Scottish Government i UK Stroke Association.

Prawa autorskie. © Horne i wsp. Artykuł udostępniony w ramach otwartego dostępu, zgodnie z warunkami CC BY.

 

Functional neurology: new directions in causes, prognosis and treatment

 

 

Pacjenci z objawami czynnościowymi stanowią znaczący odsetek konsultacji ambulatoryjnych w neurologii ogólnej. Obraz kliniczny przybiera różnorodne formy, włącznie z objawami ruchowymi (functional motor symptoms – FMS), i może być bardzo zbliżony do często spotykanych zaburzeń neurologicznych o podłożu organicznym. Kwestie terminologiczne są nadal przedmiotem kontrowersji, których efektem jest niekonsekwentne używanie różnych określeń, niemniej jednak ogólne pojęcie „zaburzeń czynnościowych” stosuje się w odniesieniu do populacji pacjentów, u których występują złożone i trudno wytłumaczalne zaburzenia bez wyraźnego podłoża organicznego. Rozpoznanie powinno być postawione zarówno w oparciu o elementy potwierdzające odnotowane przez lekarza w wywiadzie i badaniu przedmiotowym, jak i o odpowiednio ukierunkowane badania dodatkowe o ograniczonym zakresie. Właściwe podejście do tych pacjentów wymaga cierpliwości, zwracania uwagi na szczegóły, doświadczenia i umiejętnego postępowania. Jednak nawet przy uważnym postępowaniu klinicznym pacjenci tacy często mogą stanowić poważne i niejednokrotnie frustrujące wyzwanie. W szczególności istnieje możliwość, że na skutek niewłaściwego postępowania będą oni poddawani nadmiernej ilości badań dodatkowych, co naraża pacjentów na ryzyko, a systemy opieki zdrowotnej na niewłaściwe wykorzystanie skromnych zasobów.

 

Use of natalizumab in patients with multiple sclerosis: 2015 update

Natalizumab jest przeciwciałem monoklonalnym wskazanym w Kanadzie w monoterapii do leczenia pacjentów z postacią rzutowo-remisyjną stwardnienia rozsianego (multiple sclerosis – MS). Chociaż natalizumab dostępny jest w Kanadzie od 2006 roku, wśród neurologów praktyków oraz neurologów akademickich istnieją elementy niepewności związane z tym, jak najlepiej zastosować ten lek w praktyce klinicznej.

Przedstawione rekomendacje dotyczące stosowania natalizumabu u pacjentów z MS stanowią

połączenie uaktualnienia dwóch wcześniejszych komunikatów wydanych przez zespoły ekspertów kanadyjskich opublikowanych w 2010 i 2012 roku [1, 2]. Pierwszy z nich był przejrzystym i praktycznym zestawem wskazówek na temat zastosowania natalizumabu w MS, opartym o dostępne dowody kliniczne oraz o doświadczenie ekspertów do tamtego czasu [1]. Drugi stanowił bardziej pogłębione omówienie badania w kierunku obecności wirusa Johna Cunninghama (John Cunningham virus – JCV) dla stratyfikacji ryzyka wystąpienia postępującej leukoencefalopatii wieloogniskowej (progressive multifocal leukoencephalopathy – PML) [2]. Od momentu publikacji tych komunikatów pojawiły się znaczące uzupełnienia do całości badań nad zastosowaniem natalizumabu w MS oraz zdobyto istotne doświadczenie praktyczne. Celem tego artykułu jest zrewidowanie i uzupełnienie wcześniejszych publikacji w celu przedstawienia najnowszej dostępnej wiedzy na temat zastosowania natalizumabu, w tym: długofalowej skuteczności i danych dotyczących bezpieczeństwa przy stosowaniu natalizumabu w MS w rzeczywistych warunkach, odpowiednich strategii monitorowania leczonych pacjentów, zastosowania wskaźnika przeciwciał anty-JCV w ocenie ryzyka wystąpienia PML związanego z natalizumabem oraz leczenie PML oraz zespołu zapalnego związanego z odnową immunologiczną (immune reconstitution inflammatory syndrome – IRIS). To uaktualnienie zostało opracowane przez zespół krajowych, niezależnych ekspertów, który zebrał się we wrześniu 2014 roku.

Słowa kluczowe: kliniczne nauki o układzie nerwowym, stwardnienie rozsiane