Zaburzenia połykania w stwardnieniu bocznym zanikowym: patogeneza, diagnostyka i leczenie
Swallowing impairment in amyotrophic lateral sclerosis: pathogenesis, diagnosis and management
Katarzyna Szacka, Jan Sznajder, Edyta Jóźwiak, Andrzej Opuchlik, Magdalena Kuźma-Kozakiewicz
Streszczenie
Stwardnienie boczne zanikowe (łac. sclerosis lateralis amyotrophica – SLA) jest szybko postępującą chorobą zwyrodnieniową górnego i dolnego neuronu ruchowego dotykającą blisko pół miliona osób na świecie. Około 1/3 przypadków rozpoczyna się od osłabienia i postępującego zaniku mięśni języka, żwaczy, podniebienia miękkiego oraz mięśni gardła, co prowadzi do zaburzeń mowy i połykania. Dysfagia, która stopniowo rozwija się u większości osób chorujących na SLA, prowadzi do istotnego odwodnienia i niedożywienia pacjentów. Niedożywienie jest niezależnym czynnikiem ryzyka śmierci u pacjentów z SLA, a niska masa ciała w momencie ustalenia rozpoznania jest czynnikiem złym rokowniczo. Z tego względu bardzo istotne jest wczesne rozpoznanie dysfagii, modyfikacja diety, zastosowanie farmakoterapii, technik rehabilitacyjnych i logopedycznych wspomagających proces połykania. W artykule omówiono przyczyny występowania dysfagii w SLA, metody diagnostyki oraz możliwości terapeutyczne ze szczególnym uwzględnieniem farmakoterapii, fizjoterapii i terapii logopedycznej w zależności od etiologii i rodzaju zaburzeń połykania, a także metod chirurgicznych w stadium zaawansowanym. Poza przeglądem piśmiennictwa w artykule przedstawione zostały aktualne zalecenia Europejskiej Federacji Towarzystw Neurologicznych i doświadczenia własne w leczeniu dysfagii w SLA wraz z praktycznymi wskazówkami dotyczącymi terapii wspomagającej i logopedycznej zaburzeń połykania.
Abstract
Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a fast progressing degenerative disorder of the upper and lower motor neuron aff ecting up to 500 000 people worldwide. In 30% of cases the first symptoms include weakness and progressive atrophy of tongue, masseter, soft palate and throat muscles what leads to dysarthria and dysphagia. Dysphagia, progressively developing in the majority of ALS patients, leads to dehydration and malnutrition. The latter is an independent risk factors in ALS patients, while a low body weight on diagnosis is a bad prognostic factors in the disease. For these reasons early detection of swallowing impairment is crucial for implementation of adequate diet modification and symptomatic therapy able to support the swallowing process. The manuscript describes etiology of dysphagia in ALS, diagnostic tools and therapeutic strategies, including farmacotherapy, kinesic and speech therapy, as well as surgical management of advanced dysphagia. Beside the literature review, it presents the guidelines of European Federation of Neurological Societies and authors’ own experience in the management of dysphagia in ALS.
Słowa kluczowe: stwardnienie boczne zanikowe, dysfagia, fizjoterapia, terapia logopedyczna, gastrostomia
Key words: amyotrophic lateral sclerosis, dysphagia, kinesic therapy, speech therapy, gastrostomy
Mnogie zawały mózgu u młodych osób dorosłych: wskazówki dotyczące rozpoznania przyczynowego i wpływ na rokowanie
Multiple brain infarcts in young adults: clues for etiologic diagnosis and prognostic impact
Streszczenie
Kontekst i cel pracy. Istnieje mała liczba danych dotyczących etiologii mnogich zawałów mózgu (multiple brain infarcts – MBI) i ich wpływu na końcowy stan kliniczny młodych pacjentów.
Metody. Analizowaliśmy dane 548 pacjentów (w wieku 15 -49 lat) z pierwszym w życiu udarem niedokrwiennym, u których wykonano badanie rezonansu magnetycznego (RM). Zmiany niedokrwienne zostały podzielone na trzy grupy: ogniska pojedyncze oraz MBI w jednym lub > 1 obszarze krążenia. Efekty kliniczne obejmowały niekorzystną punktację w zmodyfikowanej skali Rankina (modified Rankin Scale – mRS) ≥ 2 po 3 miesiącach, a w czasie długotrwałej obserwacji kontrolnej (średnio 8,20 ± 4,01 lat) nawrotowy udar niedokrwienny lub zgon z dowolnych przyczyn.
Wyniki. Mnogie zawały mózgu występowały u 185 pacjentów (33,8%; średni wiek 39,2 ± 8,2), w tym u 144 pacjentów (26,3%) zmiany były zlokalizowane w jednym obszarze krążenia, a u 41 pacjentów (7,5%) – w wielu obszarach. U pacjentów z MBI w jednym obszarze krążenia występowało większe prawdopodobieństwo zatorowości kardiogennej (cardioembolism – CE) o dużym ryzyku (9,0% wobec 3,0%; p = 0,001), miażdżycy dużych tętnic (8,3% wobec 4,9%; p = 0,012), rozwarstwienia w obrębie tętnicy kręgowej (22% wobec 10%; p < 0,001) lub tętnicy szyjnej (8,3% wobec 6,3%; p = 0,036), natomiast obecność MBI w wielu obszarach krążenia wiązała się z występowaniem CE o dużym ryzyku (34% wobec 3,0%; p < 0,001). Po skorygowaniu pod względem wieku, płci, ciężkości udaru w punkcie początkowym, rozmiarów największej zmiany i podtypu udaru MBI nadal wykazywały niezależną korelację z niekorzystnym rokowaniem po 3 miesiącach (iloraz szans 2,84, 95% przedział ufności 1,22-6,61). W wielowariantowej analizie ryzyka proporcjonalnego Coxa wartości MBI miały niezależny wpływ na ryzyko zgonu (iloraz szans 3,75; 1,58 8,86), ale nie miały wpływu na wystąpienie nawrotowego udaru niedokrwiennego.
Wnioski. W porównaniu z osobami w podeszłym wieku młodzi pacjenci z udarem cechują się odrębną etiologią MBI, która jest niezależnym wskaźnikiem gorszych rezultatów klinicznych w okresie ostrym i długoterminowego ryzyka zgonu.
Słowa kluczowe: udar niedokrwienny u ludzi młodych, mnogie zawały mózgu, rezultat kliniczny (
outcome)
Prognozowanie ryzyka bardzo wczesnego nawrotu, zgonu i progresji objawów po ostrym udarze niedokrwiennym mózgu
Risk prediction of very early recurrence, death and progression after acute ischaemic stroke
Streszczenie
Założenie i cel pracy. Wczesne nawracające udary mózgu prowadzą do wydłużenia hospitalizacji i dużej liczby powikłań. Badaliśmy trzy skale udarowe: Skalę Ryzyka Udaru Mózgu Essen (Essen Stroke Risk Score – ESRS), ABCD2 oraz Estymator Oceny Ryzyka Nawrotu po 90 dniach (Recurrence Risk Estimator at 90 days – RRE-90) pod kątem ich prognostycznej wartości w przewidywaniu wczesnego nawrotu udaru niedokrwiennego mózgu, zgonu i postępującego udaru.
Metody. Retrospektywnie oceniono dane kliniczne i radiologiczne uzyskane od 1727 kolejnych pacjentów z udarem niedokrwiennym mózgu przyjętych na oddział udarowy. Wartość prognostyczną skal udarowych badano pod względem przewidywania wczesnego nawrotu udaru w ciągu 7 dni, zgonu i progresji udaru, wyrażając ją jako ryzyko obserwacyjne oraz pole pod krzywą operacyjną odbiornika (area under the receiver operator curve – AUROC).
Wyniki. Wczesny nawrót udaru mózgu wystąpił u 56 pacjentów (3,2%), 40 pacjentów (2,3%) zmarło w ciągu pierwszych 7 dni, a u 125 pacjentów (7,2%) doszło do progresji udaru mózgu. ESRS nie miała wartości predykcyjnej dla wczesnego nawrotu udaru mózgu, zgonu czy progresji udaru mózgu. Skala ABCD2 miała wartość prognostyczną dla zgonu (p < 0,001; χ2; AUROC, 0,65; 0,58-0,72) oraz dla progresji udaru mózgu (p < 0,001; χ2; AUROC, 0,70; 0,66-0,74). RRE-90 prognozował wystąpienie wczesnego nawrotu udaru (p < 0,001; χ2; AUROC, 0,65; 0,58 -0,73), wczesnego zgonu (p < 0,001; χ2; AUROC, 0,72; 0,66 -0,78) oraz progresji udaru mózgu (p < 0,001; χ2; AUROC, 0,66; 0,61-0,71).
Wnioski. RRE-90 wykazuje duży potencjał nie tylko do prognozowania wystąpienia wczesnego nawrotu udaru mózgu, ale także zgonu i progresji objawów po udarze niedokrwiennym mózgu. Wygląda na to, że ABCD2 jest przydatna do przewidywania ryzyka zgonu i postępującego udaru. Wyniki te mają istotne kliniczne konsekwencje dla wczesnej oceny stanu zdrowia i szans pacjentów przyjmowanych na oddział udarowy.
Słowa kluczowe: ABCD
2, wczesny nawrót udaru, Skala Ryzyka Udaru Mózgu Essen, udar niedokrwienny, RRE-90
Postępowanie w wybranych chorobach układu nerwowego
Low back pain management
Adam Stępień
Streszczenie
Bóle krzyża z promieniowaniem lub bez do kończyn dolnych są często spotykane w praktyce klinicznej. Bóle kręgosłupa z promieniowaniem do kończyn w większości są spowodowane zmianami zwyrodnieniowymi, a w rzadkich przypadkach innymi chorobami (np. guzem, zapaleniem). Przy braku ucisku na rdzeń kręgowy lub korzeń nerwowy bądź ogon koński rzadko istnieje konieczność interwencji operacyjnej. W opracowaniu przedstawiono obowiązujące rekomendacje oparte na faktach dotyczące leczenia pacjentów z ostrym bólem krzyża z promieniowaniem do kończyn, stenozą kanału kręgowego, przewlekłym bólem krzyża, bólem pooperacyjnym określanym jako ból związany z niepowodzeniem leczenia operacyjnego.
Abstract
Low back pain, with and without accompanying limb pain is extremely common in clinical practice. In most cases spine pain with or without referred radicular pain is on the basis of spondylosis, only sometimes causes (e.g., tumor, infection) are to blame. However, without compression of the spinal cord, spinal nerves, or cauda equina, there is rarely a need for surgical intervention on the spine. This report illustrate evidence-based recommendations for the evaluation and medical and surgical treatment for patients with acute low back pain with or without radiculopathy, lumbar spinal stenosis, chronic low back pain, and post-laminectomy syndrome also known as failed back surgery syndrome.
Słowa kluczowe:bóle krzyża, diagnostyka, leczenie
Key words: low back pain, diagnosis, treatment
Lekarz neurolog w relacjach z pacjentem depresyjnym
A neurologist in relationships with a depressive patient
Daniel Jerzy Żyżniewski, Joanna Seniów
Streszczenie
W artykule został poruszony ważny aspekt współwystępowania objawów depresyjnych z symptomami choroby neurologicznej po uszkodzeniu mózgu. Autorzy wskazują na różnice między depresją traktowaną jako jednostka nozologiczna a jej pojedynczymi symptomami powstającymi z różnych przyczyn, które nie muszą spełniać kryterium klinicznego zespołu depresji. Sformułowano też wskazówki przydatne dla neurologa, który, oprócz leczenia, może aktywnie budować partnerską wartościową relację z pacjentem.
Abstract
Article describes important aspects of co -occurrence of depressive symptoms in the context of neurological illness after brain damage. Authors point diff erences between depression as a nosological entity and some depressive symptoms with diff erent causes, which do not have to comply with the criteria for clinical depression syndrome. Some guidelines are formulated useful for the neurologist who, in addition to the medical treatment, can actively build partner, valuable relationship with the patient.
Słowa kluczowe:objawy depresyjne, choroba neurologiczna, relacja neurolog–pacjent
Key words:depressive symptoms, neurological disease, neurologist–patient relationship