Akalkulia, jako objaw ogniskowego uszkodzenia mózgu, cieszy się znacznie mniejszym zainteresowaniem niż inne zespoły kliniczne, takie jak afazja czy agnozja, zarówno ze strony naukowców, jak i klinicystów. Istnieją dwa główne rodzaje akalkulii: pierwotna (nazywana również anarytmetrią) oraz wtórna. Akalkulia pierwotna jest izolowanym głębokim zaburzeniem przetwarzania materiału liczbowego i liczenia, w którym dochodzi do utraty pojęcia liczby. W akalkuliach wtórnych zaburzenia liczenia są spowodowane innymi zaburzeniami poznawczymi bądź językowymi. Wśród akalkulii wtórnych można wyróżnić: akalkulię afatyczną (w afazji Broki, w afazji Wernickego, w afazji przewodzenia), akalkulię związaną z aleksją (w aleksji z agrafią oraz w czystej aleksji), agrafię związaną z zaburzeniami pisma, agrafię przestrzenną oraz wykonawczą (czołową). W praktyce klinicznej najczęściej rozpoznaje się akalkulię afatyczną. U pacjentów z akalkulią przestrzenną mogą być obecne również inne trudności z liczeniem. Czyste zaburzenia liczenia są spowodowane dysfunkcją lewego płata ciemieniowego i mogą być postrzegane jako składowa zespołu zakrętu kątowego czy zespołu Gerstmanna. Zespół ten ma obecnie wartość głównie historyczną. W niniejszej pracy omówiono dwa współczesne wyjaśnienia tego syndromu, jedno – neuroanatomiczne – odnoszące się dyskoneksji śródciemieniowej oraz drugie, będące jego reinterpretacją z perspektywy poznawczej. Warto zwrócić uwagę na to, że zaburzenia liczenia mogą być pierwszym objawem otępienia, w szczególności zaniku korowego tylnego. Zachowanie zdolności liczenia na tle nasilonych zaburzeń semantycznych jest typowe dla otępienia semantycznego i może być pomocne w jego różnicowaniu z chorobą Alzheimera. Ocena zdolności liczenia jest przydatna nie tylko w diagnostyce różnicowej chorób otępiennych, ale również w ocenie zdolności do wykonywania transakcji finansowych.

Słowa kluczowe: akalkulia, udar mózgu, otępienie, zespół Gerstmanna

 

Acalculia, as a sign of focal brain damage, has attracted much less attention than other syndromes, such as aphasia or agnosia, both in research and in the clinic. Two main types of acalculia are: primary acalculia (also called anarithmetia) and secondary acalculia. Primary acalculia is an isolated major number processing and calculation disorder, in which number sense is lost. In secondary acalculias calculation difficulties are caused by other cognitive or language defi cits. Among secondary acalculias there are: aphasic acalculia (in Broca’s aphasia, in Wernicke’s aphasia, in conduction aphasia), alexic acalculia (in alexia with agraphia and in pure alexia), agraphic acalculia, spatial acalculia and dysexecutive (frontal) acalculia. Aphasic acalculia is most often diagnosed in the clinic. In patients with spatial acalculia careful examination may reveal also other calculation problems. Pure calculation difficulties are caused by left parietal lobe dysfunction and are sometimes regarded as an element of angular gyrus syndrome or Gerstmann syndrome. This syndrome currently has mainly historical importance. In this paper two modern explanations of this syndrome are discussed, one – neuroanatomical – referring to intraparietal disconnection and the other re-interpreting this syndrome from the cognitive perspective. Of note, calculation deficit may be the first symptom of dementia, especially posterior cortical atrophy. Preserved calculation in the context of profound semantic loss is typical for semantic dementia and may help in its differentiation with Alzheimer’s disease. Calculation assessment is useful not only in the differential diagnosis of dementia but also in financial capacity assessment.

 

 

Wybrane zagadnienia dotyczące podawania doustnie kladrybiny w stwardnieniu rozsianym i jej stosowania w dobie pandemii COVID-19
Selected issues of oral cladribine in multiple sclerosis and its use during COVID-19 pandemic
Dagmara Mirowska-Guzel

Streszczenie
Kladrybinę w postaci tabletek, podawaną w 2 cyklach przez 2 lata w leczeniu rzutowej postaci stwardnienia rozsianego (multiple sclerosis – MS) o dużej aktywności, zarejestrowano w Europie i Stanach Zjednoczonych Ameryki Północnej odpowiednio w 2017 r. i 2019 r. Kladrybina jest nukleozydowym chlorowanym analogiem deoksyadenozyny, gromadzącym się głównie w komórkach o dużej aktywności kinazy deoksycytydynowej (dCK) przekształcającej kladrybinę do jej trójfosforanowej pochodnej – trifosforanu 2-chloro-2'-deoksyadenozyny. Przedstawiciele komórek o istotnej aktywności dCK to przede wszystkim limfocyty B i T, będące także głównymi komórkami zaangażowanymi w patogenezę MS. Deplecja limfocytów prowokowana przez kladrybinę następuje stopniowo, w czasie kilku miesięcy, w mechanizmie apoptozy. Ze względu na mechanizm działania kladrybinę zalicza się do leków wywołujących wybiórczą rekonstytucję immunologiczną (selective immune reconstitution therapy – SIRT).
W artykule przedstawiono szczegółowo wpływ kladrybiny na różne subpopulacje limfocytów i mechanizmy, które mogą odpowiadać za długo terminowe działanie leku. Opisano także jego wybrane parametry farmakokinetyczne. Dalsza część zawiera podsumowanie bieżącej wiedzy na temat prze biegu COVID-19 u chorych leczonych kladrybiną oraz przegląd doniesień na temat skuteczności i bezpieczeństwa szczepionek w tej grupie pacjentów.
Słowa kluczowe: kladrybina, immunosupresja, SARS-CoV-2, COVID-19, układ odpornościowy

Abstract
Cladribine in tablets is a drug administered in two cycles during two years in highly active relapsing multiple sclerosis (MS) treatment. It was registered in Europe in 2017 and in United States of America in 2019. Cladribine is a chlorine analogue of deoxyadenosine, mainly gathered in cells of high activity of deoxycytidine kinase (dCK) transforming cladribine to triphosphate of chlorodeoxyadenosine. B and C lymphocytes represent this kind of cells. They are also main cells known to be involved in MS pathogenesis. Depletion of lymphocytes increases slowly after cladribine administration, reaching nadir in year 1 for B lymphocytes and year 2 for T lymphocytes. Apoptosis is the main mechanism responsible for lymphocytes depletion. Cladribine is representative for selective immune reconstitution therapy (SIRT).
In the article detailed information on drug influence on immune cells population and subpopulation is presented with reference to long-term drug efficacy and safety. Some pharmacokinetics parameters with emphasis on blood-brain-barrier penetration were also described. In the second part of the article current knowledge about COVID-19 course and anti-SARS-CoV-2 vaccination in MS patients treated with cladribine are summarized.
Keywords: cladribine, immunosuppression, SARS-CoV-2, COVID-19, immune system

 

 

Związek diety i bólu głowy
Tłumaczenie artykułu:
Association of diet and headache

Streszczenie
Występowanie migreny jako pierwotnego bólu głowy oszacowano ogólnie na 14,4% u obu płci. Migrenowe bóle głowy zostały sklasyfikowane jako bóle głowy, które najbardziej przyczyniają się do powstania niepełnosprawności w światowej populacji osób w wieku poniżej 50 lat. W celu wyjaśnienia patologicznych mechanizmów migreny przeprowadzono szeroko zakrojone badania naukowe. Chociaż nie wszystko jest do końca jasne, to wykazano, że w powstawaniu bólu migrenowego domniemaną rolę mogą odgrywać: dysfunkcja naczyń, rozszerzająca się depresja korowa (cortical spreading depression – CSD), aktywacja szlaku trójdzielno-naczyniowego oraz stan prozapalny i oksydacyjny. W celu poprawy jakości życia pacjentów wiedzę o patofizjologicznych mechanizmach migreny powinno się połączyć z multimodalnym podejściem terapeutycznym. W związku z tym w ramach integracyjnych badań zdrowotnych coraz większe zainteresowanie wzbudzają interwencje dietetyczne. Chociaż liczba badań dotyczących wpływu diety na bóle głowy/ migrenę nie jest jeszcze zbyt duża, to w niniejszym artykule dokonano przeglądu dostępnych dowodów w tej dziedzinie. W przeglądzie tym zostały uwzględnione wszystkie publikacje dotyczące bólu głowy/migreny i interwencji dietetycznych, które ukazały się do maja 2019 r., a dostęp do nich uzyskano w wyniku przeszukiwania baz danych PubMed/MEDLINE i ScienceDirect. Zgodnie z obecnymi ustaleniami uważa się, że dieta ketogeniczna i zmodyfikowana dieta Atkinsa odgrywają rolę w neuroprotekcji, poprawiając funkcję mitochondriów i metabolizm energetyczny, kompensując dysfunkcję serotoninergiczną, zmniejszając poziom peptydu związanego z genem kalcytoniny (calcitonin gene-related peptide – CGRP) i hamując stan zapalny układu nerwowego. Można również spekulować, że przez łagodzenie stanu zapalnego w kontroli bólu głowy/migreny obiecujące może być zalecanie diety niskoglikemicznej. Co więcej, otyłość i bóle głowy, w tym migrena, mogą być ze sobą związane przez takie mechanizmy, jak stan zapalny i nieregularna funkcja podwzgórza. W związku z tym stosowanie strategii żywieniowych w celu utraty wagi może również złagodzić ból głowy/migrenę. Inna ważna interwencja dietetyczna, która może być skuteczna w leczeniu bólu głowy/migreny, wiąże się z równowagą pomiędzy przyjmowaniem niezbędnych nienasyconych kwasów tłuszczowych, omega-6 i omega-3, które również wpływają na reakcje zapalne, czynność płytek krwi i regulację napięcia naczyń. Jeśli chodzi o diety eliminacyjne, wydaje się, że ukierunkowanie tych diet na pacjentów z migreną i wrażliwością na pokarmy może być skuteczne w zapobieganiu bólom głowy/migrenom. Podsumowując, podejścia żywieniowe, które można uznać za strategie skuteczne w profilaktyce bólu głowy/migreny, obejmują diety odchudzające u otyłych pacjentów z bólami głowy, diety ketogeniczne i niskokaloryczne, diety zmniejszające spożycie kwasów omega-6 i zwiększające spożycie kwasów tłuszczowych omega-3.
Słowa kluczowe: migrena, dieta, odżywianie, post, dieta eliminacyjna
Keywords: migraine, diet, nutrition, fasting, elimination diet

 

 

Streszczenie
Troponiny sercowe są swoistym i czułym biomarkerem, służącym do rozpoznania i oszacowania skali uszkodzenia mięśnia sercowego, które jest często rozpoznawane po ostrym udarze niedokrwiennym mózgu i wiąże się bezpośrednio z niepomyślnym rokowaniem. Współistniejący ostry zespół wieńcowy jest tylko jednym z kilku możliwych rozpoznań różnicowych, które mogą powodować wzrost troponin sercowych po udarze niedokrwiennym. Wskutek tego w praktyce klinicznej pojawiają się wątpliwości co do prawidłowej interpretacji i optymalnego postępowania u pacjentów z udarem niedokrwiennym oraz uszkodzeniem mięśnia sercowego. Wzrost troponin sercowych może wystąpić jako część „zespołu udarowo-sercowego”. Termin „zespół udarowo-sercowy” obejmuje kliniczne spektrum powikłań sercowych po udarze niedokrwiennym, w tym uszkodzenie serca, niewydolność serca i arytmie, które mogą wiązać się z zaburzeniami układu autonomicznego i osi mózg–serce. W tej pracy przeglądowej zawarto aktualne podsumowanie dotyczące prognozowania, mechanizmów i postępowania przy podwyższonych poziomach troponin sercowych u pacjentów z ostrym udarem niedokrwiennym.
Słowa kluczowe: udar niedokrwienny mózgu, biomarkery sercowe, zespół udarowo-sercowy,
troponiny sercowe, interakcja mózg–serce, uszkodzenie mięśnia sercowego, zawał mięśnia sercowego
Keywords: ischemic stroke, cardiac biomarker, stroke-heart syndrome, cardiac troponin, brain-heart interaction, myocardial injury, myocardial infarction

Streszczenie
Oznaki uszkodzenia neurologicznego w pandemiach często powodują krótkotrwałe lub długofalowe następstwa, które nierzadko zostają przeoczone. Pomimo postępów w leczeniu chorób zakaźnych zajęcie układu nerwowego pozostaje wyzwaniem często z ograniczonymi możliwościami dostępnych metod leczenia. Zbyt rzadkie rozpoznawanie objawów neurologicznych może doprowadzić do wzrostu obciążenia ostrą chorobą oraz do wtórnych powikłań z długofalowymi następstwami. Zakażenie układu nerwowego lub zaburzenie jego funkcjonowania podczas pandemii występuje często, a o jego trwałych następstwach, szczególnie wśród zagrożonych populacji, często się zapomina. Poprawa poznania możliwych mechanizmów uszkodzenia neurologicznego podczas epidemii i lepsze poznanie możliwych obrazów chorobowych mają fundamentalne znaczenie jako zdobyte doświadczenie, ważne podczas postępowania w przyszłych epidemiach. Aby zniwelować tę lukę w wiedzy, dokonano przeglądu wszystkich pandemii, dużych i znaczących epidemii w ludzkiej historii, w których zarejestrowano objawy neurologiczne, i opisano możliwe procesy fizjologiczne, które doprowadziły do wystąpienia niepożądanych następstw spowodowanych lub wyzwolonych przez tamte patogeny.
Słowa kluczowe: zakażenia OUN, neuropatie obwodowe, pandemie/historia, zapalenie opon
mózgowo-rdzeniowych, zapalenie mózgu
Keywords: CNS infections, peripheral neuropathies, pandemics/history, meningitis, encephalitis

 

 

Prodromalne objawy ruchowe choroby Parkinsona: od obserwacji przyłóżkowej do zastosowania na wielką skalę
Tłumaczenie artykułu:
The motor prodromes of Parkinson’s disease: from bedside observation to large-scale application

Streszczenie
Istnieje wystarczająco dużo dowodów na to, że procesy patologiczne, które powodują chorobę Parkinsona, rozpoczynają się na wiele lat przed ustaleniem rozpoznania klinicznego. W ostatnich 15 latach duże zainteresowanie wzbudza obecność zwiastunów u niektórych pacjentów, a szczególną uwagę skupia się na objawach pozaruchowych, takich jak: osłabienie odczuwania węchu, zaburzenie snu związane z fazą REM, depresja i zaparcia. Zważywszy na to, że w kryteriach diagnostycznych rozpoznanie choroby Parkinsona zależy od obecności bradykinezji, jest nieco zaskakujące, że przeprowadzono o wiele mniej badań naukowych nad możliwością użycia dyskretnych zaburzeń funkcji ruchowych jako wskaźnika przeddiagnostycznego. W tym przeglądzie skupiono się na wczesnych objawach ruchowych oraz poradach, jak je wykryć i zmierzyć.
Słowa kluczowe: choroba Parkinsona, faza prodromalna, dyskretne objawy ruchowe, ilościowa analiza ruchowa, badania populacyjne
Keywords: Parkinson’s disease, prodromal phase, subtle motor signs, quantitative motor analysis, population studies